Tumor de células pequeñas
Universidad de Guadalajara
Centro Universitario de Ciencias de la Salud
Patología
Sandra Valeria Valle Suárez
31/Marzo/2014
E05
Tumor de células pequeñas redondas y azules(TCPRA) es el nombre dado a un grupo de neoplasias altamente malignas que ocurren predominantemente en la edad pediátrica. Su nombre deriva del aspecto primitivo o embrionario altamente celular degrandes áreas de núcleos azul oscuro con escaso citoplasma con la tinción de hematoxilina-eosina y que carecen de marcadores morfológicos que faciliten su identificación específica, ya que incluye unaamplia variedad de neoplasias desde linfoma no Hodgkin, sarcomas y neoplasias epiteliales poco diferenciadas.
TCP
Órgano /Tejido
Célula neoplásica
Dx
Inmunohisoquímica
TranslocacionesMolecular
Sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico
primitivo.
Hueso o en los tejidos blandos
Células pequeñas y redondas que no
producen matriz extracelular y que tienen una diferenciaciónneuroectodérmica parcial o
evidente
Dolor e hinchazón (puede acompañarse de dilatación venosa y de aumento local de la temperatura). Se asocian a fiebre, anemia, leucocitosis y aumento de la velocidad desedimentación globular que pueden hacer sospechar una osteomielitis.
Aproximadamente el 25% de los pacientes tienen metástasis detectables clínicamente.
CD99 es una glucoproteína de membranaplasmática, producto del gen MIC2. (95%)
Principal es la
t(11;22) con algunas variantes conocidas t(21;22),
t(7;22) y t(1;16)
Fusión entre EWS y
un miembro de la
a familia ETS.
Las fusionesEWS-FLI1 se detectan en aproximadamente 85%
Rabdomiosarcoma embrionario.
3-12 años
Pulmón, en tejidos blandos,
superficies serosas o ganglios linfáticos.
Fusiformes y pequeñas.Citoplasma denso y eosinófilo.
Tumor está mal delimitado, es blanquecino y friable. Cuando crece
debajo de una
superficie mucosa como la vejiga, la vagina o las vías altas, lo hace en forma de masas...
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