Tumor De Wilms

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms también es conocido como neuroblastoma, es un tumor embrionario complejo mixto renal compuesto por tres elementos: blastema, epitelio y estroma. La predisposiciónfamiliar a padecer esta neoplasia se hereda de forma autonómica dominante.
Se ha aislado un gen del tumor de Wilms, localizado en 11p13, WT1, este codifica un facto de transcripción en dedo de cincque es fundamental para el desarrollo normal del riñón. Apenas un 20% de los tumores de Wilms presentan mutaciones en WT1 y la mayoría de ellas son especificas para el tumor. La predisposiciónfamiliar a padecer un tumor de Wilms no se suele asociar con alteraciones de WT1; en este gen se han localizado genes de predisposición familiar en 19q13 y 17q.
Se puede asociar con diversos síndromes yanomalías congénitas. El síndrome WAGR es un síndrome de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias (criptorquidia, ovarios en cinta, útero bicorne, genitales ambiguos) y retraso mental. El síndrome deDenys-Dash se caracteriza por seudohemafroditismo masculino, insuficiencia renal de inicio precoz por esclerosis mesangial y un riesgo más elevado de tumor de Wilms. El síndrome de Beckwith-Widemanncaracterizado por hemihipertrofia, macroglosia y visceromegalia y el riesgo de sufrir un tumor de Wilms es del 3-5%. Otros síndromes o trastornos asociados con un mayor riesgo de sufrir un tumor deWilms son la hemohipertrofia, la aniridia esporádica, los trastornos genitourinarios, el síndrome de Pearlman, el síndrome de Soto, la neurofrimatosis y la enfermedad de von Willebrand.
La incidenciaaproximada del tumor de Wilms es de 8 casos por millón de niños mayores de 15 años. Suele afectar a niños de entre 2 y 5 años, aunque se han publicado algunos casos en neonatos, adolescentes y adultos.Representa el 6% de los tumores pediátricos y es el segundo tumor maligno abdominal más frecuente en la infancia.
A nivel histológico se distinguen dos grandes grupos de tumores: favorables y...