Tumor De Wilms

PROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA TUMOR DE WILMS
ADAPTADO DEL NWTS IV

INTRODUCCION
El tumor de Wilms (TW) Nefroblastoma o embriona renal, es una neoplasia maligna
embrionaria, cuyo origen ha sido atribuido a trastornos en la hi stogenesis renal, a parecer
se desarrolla cuando los tejidos blastemales metanefricos fallan en madurar.
Es el primer ejemplo de tumor maligno en el que se alcanzaronsignificativas tazas de
curación gracias al empleo de quimioterapia multimodal,, al desarrollo de técnicas
quirúrgicas, al uso de quimioterapia neoadyuvante y al reconocimiento del papel de la
radioterapia que utilizadas en forma racional tuvieron un gran impacto en la sobrevida de
esta neoplasia que algún día fue casi invariablemete fat al.
Con el diseño de un sistema de estadificaciónquirúrgico -patológico y el reconocimiento
de factores pronósticos, ha sido posible el desarrollo de esquemas terapéuticos basados
en cirugía, quimioterapia multimodal y radioterapia dirigidos, tratando de l imitar la
toxicidad sin comprometer la sobrevida, que a la fecha es del 90%.

EPIDEMIOLOGIA
El tumor de Wilms se describe en la literatura como la quinta neoplasia maligna en
pediatría, esel tumor renal más frecuente y constituye aproximadamente el 6% de todos
los casos de Cáncer en niños.
Su incidencia es constante a través del mundo, mostrando solo discretas diferencias
se describe una incidencia anual de 5 a 7.8 por millón en menores d e 15 años. En México
no existen datos precisos, sin emba rgo parece tener una mayor frecuencia de
presentación, siendo el tumor sólidoextracraneal más frecuente.
La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años con una media de 3.5 años, el 90%
ocurren en menores de 7 años, siendo raro en recién nacidos, p ráctiamente no existe
diferencia entre sexos.
GENETICA Y BIOLOGIA MOLECULAR
El tumor de Wilms puede presentarse en forma esporádica o hereditaria, esta última es
rara. Representando aproximadamente el 1% de los casos y sigue unpatrón autosómico
dominante con penetrancia variable, se asocia frecuentemente con aniridia bilateral,
malformaciones del tracto urinario y retardo mental.
La mayoría de los pacientes con TW muestran un cariotipo aparentemente normal, sin
embargo más del 50% de los paciente s presentaran una deleción hereditaria o adquirida
en el brazo corto de
Deleciones menores o mutaciones puntuales enlos genes involucrados, pero cuyo papel
en la patogénesis de esta neoplasia es claro, a través de la interacción de por lo menos
tres genes supresores, varios protooncogenes y factores de crecimiento, uno de los
cuales bien identificado y caracterizado en l gen TW1.

HISTOPATOLOGIA
El TW1 esta compuesto de 3 elementos: blastemal, epitelial y estromal, cuya
proporción varia de un tumor aotro. El clásico patrón trifásico incluye estos tres tipos
celulares, siendo también comunes los patrones bifásico y menos frecuente los tumores
en que predomina o solo se encuentra un tipo celular.
Existen otros subtipos histológicos en los que las célul as tumorales muestran marcada
atipia nuclear (anaplasia), de los cuales se ha distinguido la anaplasia focal y difusa. La
definición actual deanaplasia esta basada en un principio topográfico y requiere que los
cambios nucleares esten estrictamente confinados a una región específica del tumor
primario y ausentes de las estructuras que rodean a la lesión, cualquier caso con
anaplasia fuera de la lesión primaria es designada como anaplasia difusa.
Se distinguen además dos entidades actualmente consideradas como diferentes al TW1,llamadas tumores sarcomatosos, que son el sarcoma de las células claras del riñón y el
tumor rabdoide, también estudiadas por el NWTS.
Existe una clara relación histopatológica e historia natural del TW. La presencia de
anaplasia difusa, con excepción de los tumores en estadio I, se asocia a mayor
frecuencia de fallas al tratamiento. El sarcoma de células claras estadio I -IV muestra
también...