Tumor Demoide

Tumores desmoides: Cuadro clínico y sobrevida.
DÍAZ-PLASENCIA Juan *, CRUZ LEZCANO Alejandro **, CISNEROS INFANTAS Luz **, POMATANTA PLASENCIA Jorge **, FONSECA RISCO Guillermo **. SUMMARY Objective: To identify the clinical picture and the 5 year recurrence and survival rates. Material and methods: We analized information on 18 patients managed at Belen Hospital, Trujillo, Peru from 1966through 1994. Results: The most frequent antecedents were recent pregnancy (n=8), previous surgery (n=3) and trauma (n=1). The mean age was 29.5 ± 16.7 years ( range, 5 months to 75 years). Fifty percent of the tumours appeared on third decade of life. There were 6 men and 12 women ( M:F, 1:2). The most common symptom and sign was tumour (100%) followed by pain (66.7%), functional impotence (22.2%) andparesthesias (16.7%). The mean tumoral diameter was 10.9 ± 5.6 cm. The most common localization of desmoid tumours was abdominal wall (n=12), head and neck ( n=3) and inferior limbs (n=3). Fourteen patients underwent surgical treatment, and radiotherapy was administered in 2 non resected cases. Among the 10 patients with complete follow - up, there was a five - year recurrence rate of 33.3% (25%with surgical treatment, 25% and 50% after radiotherapy ). The recurrence rate after radical surgery and local resection was of 16.7% and 50%, respectively. The five - year survival rate was 87.3% (83.3% with surgical treatment and 100% with radiotherapy). Conclusions: These type of tumours were more frecuently found in the abdominal wall. The wide - edge surgery is the safest choice of treatmentfor desmoid tumours. ( Rev Med Hered 1998; 9:69-76 ). KEY WORDS : Desmoid tumours, clinico - pathological picture, treatment, recurrence, survival. RESUMEN Objetivos: Identificar el cuadro clínico, la recurrencia y sobrevida quinquenal por tumor desmoide. Material y métodos: Analizamos 18 pacientes manejados en el Hospital Belén, Trujillo, Perú, desde 1966 a 1994. Resultados: Los antecedentes másfrecuentes fueron embarazo reciente (n=8), cirugía previa (n=3) y traumatismo (n=1). La edad promedio fue de 29.5 ± 16.7 años (rango, 5 meses a 75 años). El 50% de los casos se presentó en la tercera década de la vida. Hubo 6 hombres y 12 mujeres (H:M, 1:2).El síntoma y signo más común fue tumor (100%), acompañado por dolor (66.7%), impotencia funcional (22.2%) y parestesias (16.7%). El diámetrotumoral promedio fue 10.9 ± 5.6 cm. Las neoplasias se localizaron en pared abdominal (n=12), cabeza - cuello (n=3) y miembros inferiores (n=3). El tratamiento más utilizado fue el quirúrgico (n=14), y la radioterapia se utilizó en 2 casos irresecables. En los 10 pacientes que tuvo seguimiento completo la tasa de recurrencia quinquenal fue de 33.3%, siendo ésta menor con el tratamiento quirúrgico(25%) que con el radioterápico (50%). Además, hubo menor recurrencia con la cirugía amplia y radical (16.7%) en comparación con la resección local simple (50%). La sobrevida quinquenal en la serie total fue de 87.5%, siendo ésta menor con el tratamiento quirúrgico (83.3%) que con el radioterápico (100%). Conclusiones: La localización más frecuente de estos tumores estuvo en la pared abdominal. Eltratamiento quirúrgico con un margen amplio de resección ofrece un mejor control local de los tumores desmoides. ( Rev Med Hered 1998; 9:69-76 ). PALABRAS CLAVE: Tumores desmoides, cuadro clínico, tratamiento, recurrencia, sobrevida. __________________________________________________________________________________ * Médico Asistente del Servicio de Cirugía Oncológica, Hospital Belén, Trujillo, Perú.Profesor Auxiliar de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de la Libertad. ** Médicos Serumistas
Rev Med Hered 9 (2), 1998 69

INTRODUCCIÓN El tumor desmoide, también llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis músculo - aponeurótica o fibrosarcoma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos, caracterizada por...