Tumor Iv

TÍTULO

TUMORES ASTROCITARIOS DEL SNC GRADO IV DE LA WHO EN LA EDAD PEDIÁTRICA, GLIOBLASTOMAS


AUTORES


* Radiología Pediátrica
** Anatomía Patológica
*** Oncología Pediátrica



OBJETIVOS

Los astrocitomas de alto grado (III/IV) no son frecuentes en la edad pediátrica y los glioblastomas (grado IV de la OMS) aún menos. La nueva clasificación de la OMS para los tumores delSNC que data del 2007 no ha variado la anterior clasificación en el grupo de los tumores astrocitarios grado IV.
El glioblastoma (GB) es difícil de diferenciar por imagen de otros tumores del SNC en época pediátrica como el tumor neuroectodérmico primitivo, el teratoma maligno, el ependimoma u otros tipos de astrocitomas.
Se describen los datos de neuroimagen de los GB basándonos ennuestra casuística.


MATERIAL Y MÉTODO

Se presentan siete pacientes pediátricos con anatomía patológica demostrada de glioblastoma.


RESULTADOS (Diapositivas 1 y 2: Tablas)

El GB es un tumor astrocitario de origen neuroepitelial clasificado como grado IV de la WHO (World Heald Organitation) (1).
Aunque el GB se ha descrito a todas las edades, es más frecuente en los adultosmayores en 6º y 7º décadas (2). Es un tumor muy infrecuente en la edad pediátrica, del 7-9% del total de los tumores intracraneales pediátricos y el 0,6-7,9 % de todos los glioblastomas (3).
La clínica de presentación depende de la localización del tumor, por lo que es muy variable, dado que pueden situarse en cualquier zona del cerebro o cerebelo. Pueden presentar sintomatología debida alsitio inicial de asiento tumoral, a la destrucción o invasión de estructuras adyacentes y por el efecto masa y el edema producidos (2, 3).
La histopatología típica del GB es el pseudopalisading o disposición “en empalizada”. La necrosis es un factor indispensable para diferenciar glioblastoma de astrocitoma anaplásico (1, 2).
La mayor parte de los GB son supratentoriales, muy pocoscasos se presentan infratentoriales (4, 5, 6), en médula (7, 8, 9) o son congénitos (2, 10).
La diseminación del GB ocurre por invasión local. La diseminación a través del LCR alcanza sólo un 2%. Las metástasis hematógenas son aún más infrecuentes y suelen ocurrir en pacientes en que se ha realizado cirugía. La mayor morbimortalidad es causada por el crecimiento local y la extensión directa desdeel sitio de origen del tumor.
Algunos autores han descrito algunos hechos clínicos y patológicos en los GB supratentoriales en pacientes pediátricos que sugieren un pronóstico diferente al observado en los GB de adultos (3). Se observa mayor supervivencia en los niños que en los adultos y una menor edad de presentación se correlaciona con mayor superviviencia (11).


Anatomía Patológica:A partir de la clasificación de la WHO del 2000 el glioblastoma multiforme, llamado así por la alta heterogeneidad morfológica que posee, ha pasado a llamarse únicamente glioblastoma, sin incluir en el nombre el adjetivo de multiforme (1).
El glioblastoma puede aparecer por dos vías diferentes de progresión neoplásica, primaria o secundaria (1, 11). El glioblastoma primario aparece denovo sin evidencia de un precursor de bajo grado. El glioblastoma secundario progresa a partir de un tumor astrocitario de menor grado (II o III). Desde el punto de vista clínico y biológico la distinción entre primario y secundario es importante porque el primario o de novo se manifiesta rápidamente, sin evidencia de precursores de menor malignidad y tiene una historia clínica corta. Lossecundarios se desarrollan desde otros astrocitomas de menor grado afectando a pacientes de menor edad y con un curso clínico más demorado. Una frecuencia del 95% corresponde a los primarios y cerca de un 5% a los secundarios. Presentan a su vez diferentes anormalidades genéticas moleculares (3, 11, 12). En nuestro estudio se presentaron 4 GB primarios, 2 GB secundarios procedentes de astrocitoma...