Tumores Carcinoides

TUMORES CARCINOIDES


I- Definición:
• Tumores neuroendocrinos que nacen de celulas enterocromafines que están distribuidas en todo el organismo
• Las celulas enterocromafines son las celulas endocrinas mas comunes
• Su localizacion (+) frecuente (de las celulas) es la submucosa del intestino y los bronquios
• Independiente de localizacion primaria, todos los carcinoidescomparten facetas histologicas, hinmunohistoquimicas y estructurales
• Son clasificados por origen embriologico o por facetas microscopicas
• Pueden producir o contener una variedad de aminas, peptidos “Tachekins” y prostaglandinas
• Síndrome carcinoides es usado para describir las manifestaciones derivadas de la liberación de uno o mas sustancias
• Las manifestacionessistematicas dependeran del origen embriologico y del litio y extensión de las metastasis
• Es el tumor endocrino mas comun del tracto gastrointestinal
• Caracterizado en 1888 por Lubersh, quien identificó multiples lesiones intestino delgado en dos pacientes en necropsia, sin embargo solo fueron caracterizados como tumores endocrinos en 1914 por gosset y Masson


II- Caracteristicas de losTumores Carcinoides:
1 Clasificacion (Tabla Nº 2 sito embriologico de origen)
• En 1963 Williambs y Sandler clasificaron los Tu. basados en su origen embriologico
• Cada grupo tiene caracteristicas histologicas, metabolismo y productos secretados distintos
2.- Epidemiologia:
• Incidencia 1-2/100.000 en vinos son de lento crecimiento
• 8 a 11 veces mascomun que insulinoma y 7 a 26 veces mas comun que gastrónoma
• La incidencia en autopsias es entre 0.65 y 1.2% y dan cuenta del 28% de las neoplasias de intestino delgado
• El 76% son encontrados en yeyuno e ileon en las autopsias
• Son diagnosticados en quinta y sexta decada de edad
• Mayor incidencia en afroamericanos
• Levemente mayor en mujeres (55%)• Al momento de deteccion el 40-60% son asintomaticos
Considerando solo los malignos:
• En estudio reciente del Nacional Cancer Institute 19763-1999
o Tu. de tracto GI: 64%
o Tu. de tracto respiratoria: 28%
o De los GI los de intestino delgado fueron los mas comunes: 29%
o De los GI los de recto 14%, estomago 5%, apéndice 5%
Considerandosolo los malignos y benignos
o Gastrico 2%
o Intestino delgado 19%
o Apéndice 44%
3- Histología
• Tipicos : Capas monotonas de celulas pequeñas redondas con núcleo uniforme y citoplasma, sin pleomorfismo, son raras las mitosis
• Atipias : Mayor atipia celular, mayor numero de mitosis (2-10 campos) y/o necrosis decomportamiento mas agresivo
• La mayoria de los gastrointestinales son de historia tipica
• Los patologos no pueden distinguir si es benigno o maligno, solo por parámetros histologicos. La malignidad se identifica por invasión o metastasis regionales o a distancia
• Pueden ser clasificados según su origen
Estomago y Duodeno:
• Intestino anterior: Patron mixto,incluyendo segmentos salidos, trabeculares o acinares
• Intestino medio (intestino delgado): Formación insular de celulas Tu regulares rodeados por estroma fibroso
• Intestino posterior (colon izquierdo y recto): Patron soloido trabecular
Inmunohistoqimica:
• Marcador Tipico: Proteinas: Cromarginina, sinaptolisina y enolasas neuronalesespecificas


4- Fisiopatología:
• El iriptofano dietario es oxidado a acido nicotínico con menos de 1% de formación de 5 hidroxitriplofeno (hidroxilacion)
• En los pacientes hasta el 60% del triptofano es hidroxilado (5 hidroxitriptofano, 5H.T. serotonina -> en higado y riñon ac. 5hidroxindal acetico que es excretado en orina
• Al faltar ac. Nicotínico ocurre la pelagra que...