Tumores En Vias Visuales

Recubrimiento mielínico de la vía visual anterior. Comienza en el quinto mes del período embrionario, desciende desde el encéfalo y se detiene en la papila, cercano al momento del nacimiento o un corto tiempo después. Si la mielinización continúa, cubre a las fibras ganglionares de la retina que son transparentes; en esa zona, el fondo de ojo pierde su color rojo naranja y aparece en ese sitioun área blanca nacarada, que en la mayoría de los casos hace cuerpo con la papila en forma de abanico de bordes deshilachados, detrás de lo cual los vasos retinianos pueden quedar ocultos (Fig. 20.3). En correspondencia con esta zona de fibras mielinazadas aparece un escotoma en el campo visual. Esta anomalía predomina en varones y su modo de transmisión hereditario es autosómico dominante.
Aplasiaverdadera de la papila. Es rara; no hereditaria y generalmente monocular; se puede ver asociada a grandes malformaciones encefálicas, como enoftalmos o microftalmos. 
Papila doble y megalopapila. También son raras, y esta última se puede asociar con defectos cerebrales y de línea media facial: hipertelorismo, puente nasal plano, labios leporinos, entre otras, o aparecer aislada (Fig. 20.4). Lamegalopapila es, por lo regular, bilateral, el disco óptico mide más de 2,1 mm en sus 2 diámetros principales, y el resto de su estructura es de aspecto normal. A veces existen alteraciones del epitelio pigmentario que rodean a la papila. Generalmente se conserva buena visión central; en el campo visual hay aumento de la mancha ciega y se pueden ver también caídas temporales superiores. 
Hipoplasiade la papila. Es una de las anomalías más frecuentes. Puede ser unilateral o bilateral y de variados grados; a veces la atrofia es segmentaria. Se ve como un disco peque?o, menos de 1,5 mm, con halo peripapilar que rodea al disco, lo que es llamado signo del doble anillo. Los vasos de la papila hipoplásica son normales. Esta anomalía ocasiona deficiencia visual de diversos grados, en relación conla disminución del tama?o del disco y si la hipoplasia es leve y el defecto de la agudeza visual no es importante, pueden pasar inadvertidos. Cuando la hipoplasia es bilateral y la papila muy peque?a, se asocia, en la mayoría de los casos, a nistagmo y otras malformaciones oculares como microftalmos, coloboma de coroides y del disco, blefarofimosis, dacrioestenosis, ptosis, estrabismos, parálisisoculomotoras, entre otras. También se asocia a malformaciones cerebrales, como anomalías de línea media, agenesia de la comisura blanca anterior y septum pellucidum, quiasma, craneofaringiomas, gliomas del nervio, retardo del crecimiento, diabetes, convulsiones intratables, y otras, por lo que se recomienda completar su estudio con exámenes neurorradiológicos y endocrinos. Si la hipoplasia esunilateral o segmentaria, el resto de las anomalías es menos frecuente. El diagnóstico se realiza principalmente por oftalmoscopia simple, en la que se observa un disco peque?o, con vasos de calibre normal, que generalmente está rodeado de un doble anillo, causado por los cambios de hipopigmentación concéntrica de retina y coroides que rodea el disco óptico
Colobomas del nervio óptico. Son casisiempre inferiores y se asocian a defectos del campo visual superior y mala visión. Los de gran tama?o son excavaciones displásticas que se extienden a retina y coroides, los cuales distorsionan la papila, como el “disco de la ma?ana gloriosa”. En este caso, los vasos salen del borde de la gran excavación, como los rayos del sol, pero pueden asumir diferentes formas, acompa?ados con estafilomasposteriores, colobomas retinocoroideos, o discos rellenos con material glial de origen embrionario, rodeados de tejido coriorretinal pigmentado. En la mayoría de los casos, el área peripapilar es irregular, pigmentada y cruzada por vasos anómalos, lo que le da su nombre al síndrome de la ma?ana gloriosa, por la flor que tiene esa forma. Puede estar comprometida la retina y la coroides o solo el nervio...