Tumores funcionales de pancreas

Son secretores de uno o más péptidos activos. Hay una gran variedad de ellos: insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, VIPoma (VIP= péptido vaso activo), somatostatinoma y ACTHoma (ACTH: Adrenocorticotropa hormona). Varios pueden ser tratados exitosamente mediante cirugía. También hay tumores funcionantes asociados al síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN-1) y a la enfermedad de vonHippel-Lindau.
Insulinoma
Neoplasia de las células B de los islotes pancreáticos caracterizados por la producción excesiva de la insulina con la consecuente hipoglucemia y que se manifiesta por síntomas neurológicos vegetativos y neuroglucopenicos. Aunque es una neoplasia rara, el insulinoma es el más frecuente de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Este tipo de neoplasia fue descrita inicialmentepor Nicholls en 1902, y Wilder, en 1927. No fue sino a partir de Whipple y Frantz cuando se inicio el mejor conocimiento de la enfermedad. Son también causas de hiperinsulinismo orgánico el adenoma benigno de las células beta del páncreas, la microadenomatosis difusa de los islotes pancreáticos, la neoplasia maligna de los islotes pancreáticos y la nesidioblastosis. La dificultad en eldiagnostico diferencial y los síntomas neuropsiquiatricos con frecuencia lleva a conclusiones erradas (1).Tiene baja incidencia (4/1 millón de personas al año), pero es el tumor pancreático endocrino funcionante más frecuente (50 a 60%). Generalmente benigno de 2 cm de diámetro. Los malignos (5 a 10%) suelen ser mayores de 2,5 cm. Son múltiples (10%), especialmente en pacientes con MEN 1. Habitualmente sepresenta en la quinta y sexta década de la vida y más en mujeres que en hombres (2:1).
Cuadro clínico. Caracterizado por hipoglucemia en ayuno en una persona sana de apariencia, secundaria a la continua secreción de insulina. Las manifestaciones clínicas pueden imitar los desordenes del sistema nervioso, como epilepsia y trastornos psiquiátricos.
 Los síntomas principales establecer eldiagnóstico de hiperinsulinismo endógeno constituyen la triada de Whipple. Esto incluye: 1) los síntomas de neuroglucopenia2) la administración de hipoglucemia documentada (niveles de glucosa en plasma <50 mg / dl)3) alivio de los síntomas (a menudo dentro de 5-10 minutos) después de la glucosa. Los síntomas se pueden dividir en cualquiera adrenérgicos, como resultado de la respuesta catecolaminérgica(ansiedad, temblor, náusea, hambre, sudoración y palpitaciones) o neuroglucopénicos (dolor de cabeza, letargo, mareos, diplopía, visión borrosa, amnesia, convulsiones y en casos más confusión grave o coma). Los síntomas de hipoglucemia tienden a ocurrir con concentraciones plasmáticas de glucosa igual o inferior a 50 mg / dl con el centro de alteraciones del sistema nervioso cada vez más evidentecuando la glucosa plasmática cae por debajo de 45 mg / dl. Es muy frecuente que algunos pacientes desarrollan hipoglucemia asintomática, como resultado de la adaptación del sistema nervioso central a la hipoglucemia crónica. El resultado de la hipoglucemia asintomática es la ausencia de síntomas en estos pacientes con los niveles de glucosa muy baja. |
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Diagnóstico. El diagnosticode insulinoma requiere la demostración de niveles altos de insulina en el plasma en el momento de la hipoglucemia. Diversos cuadros de otro tipo pueden originar hipoglucemia en el ayuno, como sería el uso inadvertido o subrepticio de insulina o hipoglicemiantes orales, hepatopatía grave, alcoholismo o desnutrición u otros tumores extra pancreáticos. La prueba más fiable para diagnosticar elinsulinoma es un ayuno de hasta 72 horas con determinaciones de glucosa, péptido C e insulina en suero cada 4 a 8 horas. Si en algún momento el paciente presenta síntomas o sus niveles de glucemia se encuentran persistentes por debajo de 2.2 mmol/L (40 mg/ 100ml), se terminara la prueba y se volverá a obtener muestras para los estudios mencionados antes de administrar glucosa. Entre 70 al 80% de los...