Tumores malignos del SNC

Tumores primarios malignos del sistema nervioso central, afectan aprox. 16500 (USA) causan 13000 muertes. Índice de mortalidad de 6 por 100,000.
Los tumores gliales constituyen 50 a 60% de todos los tumores cerebrales primarios, el resto son meningiomas 25%, los neurinomas alrededor del 10%
Las metástasis cerebrales y vertebrales de los tumores del resto del cuerpo tienen mayor prevalenciaque los tumores primarios de SNC.
Por lo tanto los tumores encefálicos y raquídeos plantean un problema importante en el tratamiento del cáncer diseminado.

Manifestaciones Clínicas.
Los T.C. suelen manifestarse por uno de 3 sindromes:
1. Déficit neurológico focal de progresión subaguda.
2. Convulsiones
3. Trastorno neurológico no focal, como cefalea, demencia, cambios de personalidad otrastorno de la marcha.
La presencia de síntomas generales, como malestar, pérdida de peso, anorexia o fiebre sugiere más un tumor metastasico que un tumor primario.
Tumores cerebrales Primarios
La exposición a radiaciones ionizantes es el único factor ambiental de riesgo bien documentado para la formación de gliomas.
Algunos síndromes hereditarios predisponentes para el desarrollo deneoplasias, son algunos como el síndrome de Werner, y la esclerosis tuberosa.
En casi el 33% de los casos de Glioblastoma Multiforme ocurre una amplificación del gen EGFR, este tumor es el astrocitoma mas maligno.
Cromosomas afectados
10p, 17p, 13q, y 9.




ASTROCITOMAS:
Las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes son los tumores con signos citológicos astrocíticos.
Sistema deestadificación histológica más usado es el de 4 partes, (oms).
El grado 1 se reserva para variantes histológicas especiales del astrocitoma que conllevan pronóstico excelente después de la extirpación quirúrgica; comprenden el astrocitoma pilocitico juvenil
El grado I se reserva para variantes histológicas especiales del astrocitoma que conllevan pronóstico excelente después de extirpaciónquirúrgica; comprenden el astrocitoma pilocítico juvenil, el subependimario de células gigantes (que afecta sujetos con esclerosis tuberosa) y el xantoastrocitoma pleiomórfico. En el otro extremo de la escala está el grado IV, glioblastoma multiforme, un tumor clínicamente agresivo. El astrocitoma (grado II) y el astrocitoma anaplásico (grado III) tienen niveles intermedios de manifestacioneshistológicas y clínicas. Los signos histológicos que son propios de un estadio más alto son hipercelularidad, atipias en núcleo y citoplasma, proliferación endotelial, actividad mitótica y necrosis. La proliferación y la necrosis endotelial son elementos que predicen o anticipan un comportamiento agresivo.
Una limitación de todos los esquemas de gradación, sobre todo cuando se aplican a una única biopsia,es que los tumores astrocíticos varían mucho histológicamente de una región a otra, y sus características histopatológicas pueden cambiar con el tiempo. Es frecuente que los astrocitomas de bajo grado recurran con un grado histopatológico superior y un comportamiento clínico más agresivo.
La medición cuantitativa de la actividad mitótica también se correlaciona con el curso clínico. El índice deproliferación puede determinarse mediante tinción inmunohistoquímica con anticuerpos contra los antígenos nucleares de las células en proliferación (proliferating cell nuclear antigen, PCNA), o mediante un anticuerpo monoclonal denominado Ki-67, que reconoce una proteína histona que sólo se expresa en las células que proliferan. Estas mediciones proporcionan información sobre la síntesis de DNA yguardan relación directa con el comportamiento clínico maligno del tumor.
El pronóstico global de los pacientes con astrocitoma es adverso. En una población finlandesa representativa, la supervivencia media fue de 93.5 meses para los pacientes con astrocitomas de grado I o II, 12.4 meses para los pacientes con grado III (astrocitoma anaplásico) y 5.1 meses para los pacientes con tumores de...