Tumores Neuroepiteliales

Tumores Neuroepiteliales: Neuronales y Neurogliales mixtos

RESUMEN
Los tumores neuronales y neurogliales mixtos son tumores cerebrales primarios infrecuentes y de difícil diagnóstico anatomopatológico, sobre todo si no se dispone de información clínica y radiológica adecuada. Se incluyen en este grupo el astrocitoma y ganglioglioma displásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico,ganglioglioma, gangliocitoma, neurocitoma, liponeurocitoma cerebeloso, tumor glioneuronal papilar, tumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto ventrículo, paraganglioma espinal y gangliocitoma displásico del cerebelo o enfermedad de Lhermitte-Duclos. La mayoría se clasifican como tumores grado I de la OMS, con la excepción del neurocitoma y liponeurocitoma cerebeloso (OMS II). No estáclaramente establecido si el gangliocitoma displásico del cerebelo o enfermedad de Lhermitte-Duclos es una lesión neoplásica o hamartomatosa. El comportamiento biológico de estos tumores es habitualmente poco agresivo, aunque en algunos tipos tumorales se han descrito casos con diseminación leptomeníngea y con rasgos anaplásicos. La presentación clínica más habitual es en forma de crisis comiciales o comohipertensión intracraneal. El tratamiento de elección es habitualmente la resección quirúrgica completa.
 
ASTROCITOMA DESMOPLÁSICO INFANTIL Y GANGLIOGLIOMA DESMOPLÁSICO INFANTIL (OMS I)
Son tumores quísticos infrecuentes, típicos de la edad infantil, que suelen afectar al córtex superficial y leptomeninge, en ocasiones con implantación dural. Aparecen siempre en la región supratentorial y suelenafectar más de un lóbulo cerebral. La localización más frecuente es fronto-parietal, seguida de temporal y occipital. La presentación clínica suele ser en forma de aumento de la circunferencia craneal, abombamiento de fontanelas, estupor y desviación de los ojos hacia abajo ("signo del sol poniente"). Pueden presentarse también con crisis o focalidad motora. Las pruebas de neuroimagen muestran unalesión quística habitualmente de gran tamaño, con una lesión sólida superficial captante de contraste, adyacente a las meninges. No suelen asociarse a edema significativo. Están compuestos por un estroma desmoplásico prominente con células neuroepiteliales (astrocitos en el caso del astrocitoma desmoplásico infantil, y astrocitos y células con diferenciación neuronal en el caso del gangliogliomadesmoplásico infantil), acompañado por agregados de células pobremente diferenciadas. Presentan generalmente buen pronóstico tras resección quirúrgica completa. Se han descrito casos muy infrecuentes de diseminación leptomeníngea y casos con rasgos histológicos de anaplasia (alto índice mitótico, proliferación microvascular, necrosis) (Brat et al; 2007).
 
TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO(OMS I)
Es un tumor benigoa típica de niños y adultos jóvenes con epilepsia farmacorresistente. Es frecuente que se asocie a una displasia cortical. En series de cirugía de la epilepsia, se ha descrito una frecuencia de diagnóstico histológico de DNET en el 12-22% de los casos. Su localización es habitualmente supratentorial y cortical, más a menudo en el lóbulo temporal. Sin embargo, también se hadescrito en otras localizaciones (núcleo caudado, ventrículo lateral, septum pelucidum, región trígono-septal, troco del encéfalo y cerebelo). La RM craneal muestra un engrosamiento del córtex hiperintenso en T2 e hipointenso o isointenso en T1, a menudo con apariencia pseudoquística o multiquística, sin efecto masa ni edema peritumoral. En una minoría de casos puede observarse alteración de señalen la sustancia blanca subcortical. Son frecuentes las calcificaciones intratumorales y la deformidad de la calota craneal adyacente. En un tercio de los casos se observa captación de contraste en forma de múltiples anillos. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por la presencia de células de aspecto oligodendroglial y haces de axones dispuestos en columnas perpendiculares a la...