tumores periampulares

ufeffTumores PERIAMPULARES
Estos tumores comparten ciertas características clínicas en cuanto a su forma de presentación, pero tienen diferencias en cuanto a su comportamiento biológico, factores de riesgo, distribución geográfica, frecuencia relativa y pronóstico.
Para todos estos tumores hay diferencias regionales marcadas en su incidencia y prevalencia. Entre los factores de riesgo hayalgunas diferencias. En el cáncer de páncreas la raza negra, algunos productos químicos, una dieta rica en grasa y proteínas y el tabaquismo aumentan el riesgo. Para los tumores de vía biliar la presencia de cálculos y la ingesta de alimentos contaminados con aflatoxinas, así como enfermedades como la colitis ulcerosa idiopática y colangitis esclerosante, aumentan su frecuencia. La asociación de lostumores de origen en el duodeno periampular con adenomas originados en la mucosa, confirma la secuencia adenoma-carcinoma, con grandes avances en su comprensión desde el punto de vista histológico y de las alteraciones genéticas involucradas. Los adenomas de la ampolla de Vater se presentan en casi todos los pacientes con síndrome de Gardner y la frecuencia de carcinoma de ampolla y duodeno enpacientes con poliposis familiar es 250 veces mayor a la población general y representa una importante causa de muerte, después de la colectomía, en estos pacientes. A pesar de estas diferencias, comparten algunas características como su mayor frecuencia con la edad y en el sexo masculino.
La forma de presentación clínica es común a estos tumores siendo los síntomas y signos predominantes ictericia,coluria, prurito, baja de peso y dolor abdominal. El diagnóstico de neoplasia se logra en un porcentaje (+/- 95 %), la capacidad de precisar su origen es menor (+/- 85 %). En una fracción de pacientes el patólogo deberá informar sobre el origen del tumor y la naturaleza de éste, siendo incluso en algunos de estos casos imposible de precisar. Por otra parte cabe destacar que en muchos pacientes lairresecabilidad se establece durante la laparotomía, a pesar del estudio previo. El tratamiento de estos tumores debe estar dirigido no sólo a lograr la curación, sino a la paliación más efectiva para aquellos pacientes en los cuales la cirugía con intento curativo no sea posible. Para esto deben considerarse conceptos de sobrevida, calidad de vida, riesgos y costo-efectividad para definirobjetivos y plantear terapias.
Presentación clínica
La región periampular representa una región compleja. La vecindad de estructuras íntimamente relacionadas en su función digestiva y que comparten algunos aspectos como la irrigación sanguínea y el drenaje linfático, permite que las enfermedades que la afectan tengan manifestaciones clínicas y muchas veces enfrentamientos diagnósticos y terapéuticossimilares.
Las manifestaciones clínicas de los tumores periampulares están dadas básicamente por compromiso local y, menos frecuentemente, por compromiso a distancia. El compromiso de la vía biliar distal produce ictericia obstructiva de lenta instalación y que puede llegar a ser muy intensa. Se asocian a ella prurito marcado, que puede llegar a ser invalidante y coluria acentuada. Algunos pacientesrefieren hipo o acolia.
La gran mayoría de los pacientes refieren baja de peso significativa. Entre un 30 y un 50 % de los pacientes refieren náuseas y vómitos. El dolor es un síntoma frecuente. Un 30 a 40 % de los pacientes refieren dolor muy importante, sumado a otro 30 % que refiere dolor algo menos intenso. Este puede ser causado por infiltración del plexo celíaco o por obstrucción biliar ypancreática. Algunos pacientes refieren una masa abdominal palpable al momento de la consulta o ésta se encuentra en el examen físico. Esta puede reflejar la distensión indolora de la vesícula biliar, que puede alcanzar grandes proporciones (signo de Courvoisier-Terrier) o el tumor palpable. Otras manifestaciones clínicas que pueden constituir la presentación inicial son la diabetes de reciente...