tumores

Meduloblastoma.
Este tumor se produce fundamentalmente en niños y exclusivamente en el cerebelo. Pueden expresarse marcadores neuronales y gliales pero el tumor es con frecuencia muy indiferenciado.
Epidemiologia:
Tumor neuroectoermico primitivo más frecuente.
Tumor cerebral pediátrico maligno más común representando el 30% de estos.(más frecuente en la primera década de la vida)
7-8% detodos los tumores intracraneales.
Frecuencia en la población adulta 2%
Relación hombre – mujer 2:1
Tumor que más frecuente debuta con hipertensión intracraneal.
Morfología.
En niños los Meduloblastoma se localizan en la línea media del cerebelo, en la región del techo del cuarto ventrículo, el vermis y los hemisferios cerebelosos, pero las localizaciones laterales se ven con más frecuenciaen adultos.
El rápido crecimiento puede ocluir el flujo del LCR, lo que produce hidrocefalia.
Es un tumor muy maligno, según la clasificación de la OMS es grado IV.
Capaz de diseminarse en forma local y a distancia, invade las estructuras locales y las meninges, los ventrículos y el espacio subaracnoideo a través del LCR y tiende a metastatizar a sitios extranerviosos como los pulmones, elhígado, las vertebras y la pelvis.
Características morfológicas.
Macroscópico:
Tumor bien circunscrito, es gris, friable y se puede extender en la superficie de las hojas cerebelosas y afectar a las leptomeniges.
Microscópicamente:
Suele ser muy celular, con láminas de células anaplasias.
Las células tumorales individuales son pequeñas, con escaso citoplasma y núcleos hipercromaticos quesuelen estar alargados o tener forma de media luna.
Las mitosis son abundantes y los marcadores de proliferación celular, como Ki-67, se detectan en un gran porcentaje de células. El tumor tiene la capacidad de expresar fenotipos neuronales (gránulos neurosecretores o rosetas de homer Wright) y gliales.
Posee una variante desmoplasica que se caracteriza por zonas de respuesta estromal con depósitosde colágeno y de reticulina y nódulos de células que forman ISLAS PALIDAS que tienen más neuropilo y carecen de depósitos de reticulina.
Genética molecular:
La alteración genética más frecuente es la pérdida del brazo corto del cromosoma 17.
La identidad del gen supresor del tumor que se pierde del cromosoma 17 no está clara; aunque el gen p53 se localiza en este cromosoma, no parece ser elgen relevante.
También se han encontrado cambios en los cromosomas 1, 7, 8, 9, 10q, 11,y 16 que pudieran llegar a formar parte de la etiología.
Los tumores que tienen niveles aumentados del receptor de la neurotropina trKC tienen un mejor pronóstico clínico.
Síndromes hereditarios asociados a meduloblastoma:
Síndrome de gorlin.
Síndrome de turcot.
Síndrome de li-fraumeni.

Estadio M.
Esuna forma médica de indicar el grado de metástasis.
M0: sin evidencia de metástasis – el tumor se limita al área en la cual creció.
M1: hay células tumorales en LCR.
M2: tumor con siembras cerebrales.
M3: tumor con siembras en medula.
M4: siembra fuera de cerebro y medula.

Tratamiento:
Opciones de tratamiento estándar:
Cirugía más radioterapia craneoespinal para pacientes con riesgofavorable.
Opciones de tratamiento en evaluación clínica:
Se están evaluando la cirugía más radioterapia craneoespinal y varios regímenes quimioterapéuticos para pacientes con riesgo precario.

Además la radiación del cerebro y medula espinal disminuye la posibilidad de recidiva.
Con la escisión total y radiación, la supervivencia a 5 años puede ser de hasta un 75%.Meningioma.
Definición:
Son tumores que se originan a partir de las células de la capa superior de la aracnoides.
Epidemiologia:
Es más común en el género femenino con un pico de incidencia de entre los 40 y 50 años.
Constituye el 20% de todos los tumores intracraneales primarios.
El 50% de los meningiomas son descubiertos en la autopsia.
Factores de riesgo:...