Ubiquitina

La ubiquitina está codificada por una familia de genes cuyos productos son proteínas de fusión. Los genes Ub existen generalmente en dos estados: A) El gen ubiquitina (rojo) se fusiona con un gen deproteína ribosómica (azul), dando lugar a un producto que es una proteína de fusión ubiquitina-ribosómica. Los genes Ub pueden también existir como una repetición lineal, lo que significa que elproducto proteico comprende una cadena lineal de moléculas de Ub fusionadas (poliubiquitina). Después de la fusión de los genes, las proteínas se sintetizan juntas. B) Otra proteína denominada hidrolasaUb C-terminal separa las proteínas fusionadas en el terminal C de la Ub. De esa manera se libera una Ub individual y la proteínaribosómica, o se liberan una serie de monómetros de Ub de la cadena depoliubiquitina.
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Alteraciones en la degradación de las proteínas y organelas tienen un fuerte impacto en la capacidad proliferativa de las células y por lo tanto están comúnmente asociadas aldesarrollo de una amplia variedad de patologías, incluyendo el cáncer y distintas enfermedades neurodegenerativas.
“Si no se eliminan las ‘malas proteínas’ estas se acumulan y pueden provocarenfermedades como el Alzheimer y el Parkinson. Determinar qué se ha de destruir y que no a través de este sistema de etiquetado es vital para muchas otras funciones celulares como el control de calidad deproteínas, la reparación del ADN o la respuesta inmune de nuestro organismo”, explica Simona Polo, bióloga e investigadora de del Departamento de Ciencias de la Salud de Milan.
Existen ocasiones en queel sistema no funciona de manera adecuada y la ubiquitina se adhiere a proteínas que no se deberían degradar. Por ejemplo, la división celular es un proceso extremadamente controlado que se lleva acabo gracias a dicho proceso y en muchos casos cuando la inhibición o la estimulación de estas proteínas no funciona bien puede resultar en cáncer.
Por otra parte, este sistema complejo también se...