Un milagro para Lorenzo



Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X

La ALD es causada por un gen defectuoso hereditario.
En las personas con ALD, el cuerpo no puede descomponer los ácidos grasos de manera adecuada.Eso provoca la acumulación de ácidos grasos saturados en el cerebro y en la corteza adrenal. En consecuencia, la capa de mielina del cerebro y la glándula adrenal se dañan.
Los factores de riesgo queincrementan la probabilidad de contraer ALD ligada al cromosoma X incluyen:
Tener una madre portadora del gen defectuoso de la ALD ligada al cromosoma X
Edad: niños a adultos jóvenes
Las personasde sexo masculino, aunque las mujeres pueden ser afectadas

Lo transmite la madre, por eso es una enfermedad ligada al sexo, la madre no presenta los síntomas, solo se necesita de un gen que activeel gen de la madre para heredarlo al hijo, pero solo al hijo hombre.
Augusto se enteró de que el rasgo característico de las víctimas de la ALD es la concentración excesiva de ácidos grasos decadena muy larga (AGCML). Estos ácidos grasos saturados se acumulan en las células del organismo y destruyen la mielina, sustancia que recubre y aísla las fibras nerviosas; esto hace que a los enfermos dela ALD les resulte cada vez más difícil moverse, comer y, finalmente, respirar. La ALD es una enfermedad genética, vinculada al cromosoma X; únicamente los hijos varones contraen la forma grave, a laque se conoce con el nombre de ALD infantil

❖ Sometieron a Lorenzo a una dieta casi carente de los AGCML cuando se enteraron que estos ácidos grasos son los que destruyen la mielina.
Los papas ledieron a Lorenzo una forma comestible de ácido oléico, lo que le ayudo a Lorenzo a disminuir sus grasas en un 50%

SINTOMAS
Cambios en la conducta
Memoria deficiente
Pérdida de la visiónConvulsiones
Pérdida de la audición
Dificultad para deglutir y hablar
Dificultad con el caminar y la coordinación
Vómitos
Fatiga
Pigmentación incrementada ("bronceado") de la piel, a causa de...