un milagro para lorenzo

Instituto de Enseñanza Superior Simón Bolívar
Profesorado en Química de 1º año


Producción Científica y Sociedad

Profesora:
Integrantes: Castro, Ayelen
Castillo, Florencia
Tkaczuk, Grecia



Fecha: 5/11/2013


Introducción

En esta producción científica, hemos decidido investigar sobre una enfermedad la ALD-X que es un enfermedad ligada a los cromosomas X. En las mujeres, elcromosoma afectado, no se expresa por la presencia de una copia normal del gen en el otro cromosoma X, en cambio los hombre tienen un solo cromosoma X, por eso si esta tiene el gen ALD no hay otro cromosoma de protección, por lo tanto los síntomas se manifiestan en el varón.
Nos vamos a basar en la solución de esta enfermedad a través de lo visto en la película Lorenzo’s Oil que fue grabada enestados unidos en 1992, :muestra como los padres d lorenzo sienten la necesidad y responsabilidad de iniciar un proceso de investigación basado en la búsqueda exhaustiva de información científica acerca de la Adrenoleucodistrofia por la necesidad de conocer y entender la enfermedad de su hijo para encontrarle una cura.
Concluyendo nuestra investigación vimos varias problemáticas científicas lacuales desarrollaremos a continuación.


Desarrollo

Empezaremos hablando sobre la película, fue producida en 1992 dirigida por George Miller, basada en una historia real. La película se trata de un chico Lorenzo Odione que lleva una vida normal hasta que empieza a demostrar síntomas de una rara enfermedad genérica e incurable la ADL.

Esta enfermedad adrenoleucodistrofia es hereditariatransmitida por la madre incluida en el grupo de las leucodistrofias, esta se caracteriza por el acúmulo de ácidos grasos saturados de cadena larga (especialmente ácidos con 24 y 26 carbonos) en la mayoria de las células del organismo afectado, pero, principalmente, en las células del cerebro, llevando a la destrucción del dobladillo de mielina, que protege determinados neuronios. Sin la mielina, estosneuronios pierden la capacidad de transmitir correctamente los estímulos nerviosos que hacen con que el cerebro funcione normalmente y, ahí, surgen los síntomas neurológicos de la enfermedad.

Los padres del chico se quedan frustrados con el fracaso de los médicos y la falta de medicina para la enfermedad. Así, empiezan a estudiar solos libros de medicina y los pocos artículos científicos de laepoca, todo que puediera ayudar en la comprensión del mecanismo de accion de esta enfermedad y asi discutir con los doctores sobre la mejor manera de tratarla, evitando que su hijo sufra demasiado y que se amenicen los síntomas. Los padres empiezan estudiando los mecanismos celulares básicos, entender como las células del organismo funcionan. Pasaban días y noches en bibliotecas leyendo ybuscando libros, cuando creían haber encontrado alguna informacion importante buscaban a doctores y profesores de la medicina y discutían sus ideas con ello, siempre, buscando la manera de disminuir el sufrimiento.
Las dificultades encontradas fueron muchas, desde prejuicios por parte de profesionales, porque eran legos en Bioquímica y medicina, hasta la imposibilidad de realización de testes enhumanos, de tratamientos todavía no autorizados por FDA (Food and Drug Administration) - organización que fiscaliza la salud en Estados Unidos. Una gran lucha para encontrar químicos con competencia para producir la fórmula del aceite que creían, podría curar a Lorenzo.
Los padres descubren el “Aceite de Lorenzo” que es una mezcla de dos ácidos grasos insaturados: el ácido oleico (C18:1) y el ácidoerúcico ( C20:1), cuyo metabolismo se sobrepone a los saturados, evitando así, que se acumule. Para llegar a esta mezcla, los padres de Lorenzo estudiaron los resultados de muchas encuestas de la época, incluso exámenes hechos en animales. Ellos sabían, por ejemplo, que el aceite era dañoso para ratones y podían matar a éstos, pero tuvieron coraje de aplicarlo en su hijo, mostrando al mundo que el...