UN MILAGRO PARA LORENZO

UN MILAGRO PARA LORENZO
Esta película, basada en un caso real, comienza mostrando a Lorenzo como un niño encantador y lleno de vida pero inesperadamente, un día cualquiera empieza a perder paulatinamente la audición en ambos oídos, a la vez que comienza a quedarse sin fuerzas en sus piernas y brazos, a punto tal que en poco tiempo su cuerpo se ve afectado por una parálisis progresiva. Ante lapronta consulta médica, Lorenzo y sus padres, Augusto y Micaela deben enfrentarse a un diagnóstico de ALD (adrenoleucodistrofia), que según les explican los médicos, es una enfermedad poco corriente e incurable y anticipan para el niño un año de vida. Los padres se resisten a aceptarlo, y deciden enfrentar el problema, iniciando una terrible lucha contra el tiempo y contra la medicina convencional,una lucha que demostrará que, si realmente se desea, todo el mundo es capaz de hacer un milagro.

La adrenoleucodistrofia o ALD (también conocida como: Flatau Schilder, enfermedad de Addison Schilder, enfermedad de Encefalitis Periaxial Difusa) es una enfermedad metabólica hereditaria rara, que se asocia con una acumulación de ácidos grasos saturados de cadena muy larga, tanto en los tejidos comoen los líquidos corporales, consecuencia de la degradación de estos ácidos grasos en los peroxisomas. (3)
El defecto bioquímico clave parece ser la alteración de la función de una enzima del peroxisoma, llamada lignoceroíl-CoA ligasa, debida a un defecto genético que es el responsable de un trastorno en la formación de una proteína de la membrana del peroxisoma.
Esta enfermedad se caracteriza porla presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso, con pérdida de la cubierta de mielina de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
El tratamiento médico de la insuficiencia suprarrenal se hace con corticoides, mientras que losespasmos musculares se tratan con medicación anticonvulsivante. Es de fundamental importancia el tratamiento dietético, con restricción de las grasas saturadas. En ese sentido y durante varios años, se ha utilizado el tratamiento con suplementos de aceites enriquecidos con determinados ácidos grasos; el más utilizado es el llamado aceite de Lorenzo compuesto por una mezcla de trioleato de gliceroly trierucato de glicerol, en una proporción de 5:1.
Este aceite parece actuar reduciendo la rapidez de la síntesis endógena de los ácidos grasos saturados de cadena muy larga, aunque su uso ha demostrado que no modifica la rapidez de la progresión neurológica en las formas infantiles o del adulto, pero sí resulta de utilidad en las formas asintomáticas o presintomáticas, es decir antes de laaparición de signos neurológicos.
El trasplante de médula ósea es el tratamiento más eficaz para la Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, pero su aplicación ha de ser considerada con gran precaución.
El tratamiento de los trastornos de conducta y neurológicos requieren una participación tanto de los médicos, como de psicólogos, educadores y de todos los miembros de la familia.
Se hereda como unrasgo genético ligado al cromosoma X, habiéndose localizado el gen responsable de la enfermedad en el brazo largo del cromosoma X (Xq-28).














El aceite de Lorenzo es una mezcla de cuatro partes de trioleato de glicerol (trioleína) con una parte de trierucato de glicerol, es decir, los triacilgliceroles de los ácidos oleicos y erúcico. Se utiliza como un método preventivo para eltratamiento de la adrenoleucodistrofia o ALD. Esta mezcla de aceites fue desarrollada tras una larga búsqueda por Augusto y Michaela Odone, después de que a su hijo Lorenzo se le diagnosticó esta enfermedad infrecuente en 1984, cuando Lorenzo tenía 5 años.
El señor Odone consiguió para este aceite la patente de la United States Patent and Trademark Office (PTO or USPTO) con número U.S. Patent No. 5,...