Universidad del Turabo transtornos de inmunoficiencia

Universidad del Turabo
Esc. Ciencia y Tecnología
Naguago, P.R.










Trastornos de inmunodeficiencia








Ismael Colon Rodríguez
Microbiología
Dra.L.casanova
Trastornos de inmunodeficiencia
Las Enfermedades de Inmunodeficiencia Primarias son un grupo de trastornos causados por defectos básicos en la función inmune que son intrínsecas a, o inherentes en, las células y tejidos del sistemainmune. Existen cerca de 100 enfermedades de inmunodeficiencia primarias. Algunas son relativamente comunes, mientras que otras son relativamente raras. Aunque existen algunas que afectan una sola célula o proteína del sistema inmune, otras pueden afectar a más de un componente del sistema inmune. Aun cuando las enfermedades de inmunodeficiencia primarias pueden diferir unas de otras en variasformas, comparten una característica en común. Todas resultan de un defecto en una de las funciones del sistema inmune normal.










Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, que afecta sólo a los niños, se debe a la existencia de un reducido número o ausencia de linfocitos B y muy bajas concentraciones de anticuerpos debido a un defecto en elcromosoma X. Esta enfermedad contrae infecciones en los pulmones, los senos paranasales y los huesos, generalmente a partir de bacterias como Hemophilus y Streptococcus, además de algunas inusuales infecciones víricas en el cerebro. Por lo general las infecciones no ocurren hasta los seis meses de vida porque los anticuerpos protectores de la madre permanecen en el flujo sanguíneo del bebé hasta esemomento. Los niños con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X pueden contraer poliomielitis si se les aplica la vacuna antipoliomielítica (una vacuna oral). También pueden padecer artritis. Estas personas deben recibir inyecciones o infusiones de inmunoglobulinas durante toda su vida para así disponer de anticuerpos y de esta forma evitar las infecciones. Los antibióticos son necesarios en cuantose produce una infección bacteriana. A pesar de estas medidas, muchos niños con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X desarrollan una infección crónica de senos paranasales y pulmones y tienden a padecer cáncer.





Inmunodeficiencia variable común
La inmunodeficiencia variable común, que se produce en individuos del sexo masculino y femenino de cualquier edad, pero que generalmente no sedesarrolla hasta los 10 o 20 años, se caracteriza por la producción de muy bajas concentraciones de anticuerpos, a pesar de que los valores de linfocitos B sean normales. Los linfocitos T funcionan normalmente en algunas personas, pero en otras no.Suelen producirse trastornos autoinmunes, como un fallo de las glándulas suprarrenales (enfermedad de Addison), tiroiditis y artritis reumatoide. Esfrecuente que la persona afectada tienda a sufrir diarrea y que los alimentos que ingiere no sean bien absorbidos por el tracto gastrointestinal. Estas personas reciben inyecciones o infusiones intravenosas de inmunoglobulinas durante toda su vida y antibióticos cuando se produce una infección.
Deficiencia selectiva de anticuerpos, es la concentración total de anticuerpos es normal, pero existe unadeficiencia en una clase específica de anticuerpos. La deficiencia más frecuente es la de la inmunoglobulina A (IgA). La deficiencia selectiva de IgA afecta a toda la familia en algunos casos, pero casi siempre ocurre sin causa aparente. Este trastorno también puede producirse por usar fenitoína, un fármaco para evitar los ataques epilépticos.La mayoría de las personas con deficiencia selectiva deIgA no tiene casi ningún problema o ningún problema aparente, pero otras pueden desarrollar infecciones respiratorias crónicas y alergias. Algunas personas con deficiencia de IgA producen anticuerpos anti-IgA si reciben transfusiones de sangre, plasma o inmunoglobulina que contengan IgA, lo que les puede producir una grave reacción alérgica la siguiente vez que reciban una dosis de plasma o de...