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Páginas: 5 (1118 palabras) Publicado: 20 de enero de 2015
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias, producidas por una proteína llamada prion (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal queafecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006).
De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prion. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre lasenfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado

Se conoce como enfermedad neurodegenerativaal tipo de enfermedades que agrupa a un género de desórdenes cognitivos, tales como, enfermedad de Alzheimer, de Parkinson, de Creutzfeldt-Jakob y esclerosis múltiple. Estos trastornos cognitivos se deben a un aumento en los procesos de muerte celular, reduciendo el número de neuronas y generando cambios en la conducta.
Las enzimas son proteínas complejas que producen un cambio químicoespecífico en todas las partes del cuerpo. Por ejemplo, pueden ayudar a descomponer los alimentos que consumimos para que el cuerpo los pueda usar. La coagulación de la sangre es otro ejemplo del trabajo de las enzimas.
Las enzimas son necesarias para todas las funciones corporales. Se encuentran en cada órgano y célula del cuerpo, como en: 
La sangre
Los líquidos intestinales
La boca (saliva)
Elestómago (jugo gástrico) 
La hidroxilamina u oxiamoníaco de fórmula (NH2OH), es un compuesto que procede de sustituir un átomo de Hidrógeno del amoníaco por un hidroxilo. No se encuentra libre en la naturaleza. Es un compuesto sólido, incoloro, inodoro, muy ávido del agua y se mezcla con ella en todas proporciones. Arde en el aire con llama de color amarillento. Cuando se calienta en estado anhidro(deshidratada), explota con gran violencia. Es de reacción básica, menos pronunciada que el amoníaco, aparte de ser un poderoso reductor.
Actúa como antidoto en las intoxicaciones por organofosforados utilizados como insecticidas o gases de guerra(como el gas Sarin o el Vx) permitiendo que el grupo fosfato salga del centro activo de la enzima y que esta se recupere para seguir degradando el excesode acetilcolina

La tripsina es una enzima peptidasa, que rompe los enlaces peptídicos de las proteínas mediante hidrólisis para formar péptidos de menor tamaño y aminoácidos. La tripsina es producida en el páncreas y secretada en el duodeno (parte del intestino), donde es esencial para la digestión. El pH óptimo es 8 y la temperatura óptima es 37 °C. Es una enzima específica ya que liga alpéptido en las posiciones del carboxilo de residuos Arginina (Arg) o Lisina (Lys) en la cadena, ambos aminoácidos con grupos R cargados positivamente, fragmentando al péptido inicial.
La tripsina es producida por el páncreas en forma de tripsinogeno (enzima inactiva), y luego es activado en el duodeno por la enteroquinasa intestinal a tripsina (enzima activa) mediante corte proteolítico.

ProteinasaK se utiliza comúnmente en la biología molecular para digerir las proteínas y eliminar la suciedad de las preparaciones de ácido nucleico. La adición de proteinasa K a preparaciones de ácido nucleico inactiva rápidamente las nucleasas que de otro modo podrían degradar el ADN o ARN durante la purificación.





El kuru (temblar de miedo) es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa...
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