USHER SYNDROME PPT

USHER SYNDROME
Carla Luisette Rivera
MSLP 520-200

OBJETIVOS
Conocer
el Síndrome
de Usher

Informar/
Instruir
Conscienzar

INTRODUCCION
Usher Syndrome

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Desorden hereditario queimplica un trastorno de la
audición y visión.
Causa principal de la sordo-ceguera
La mutación genética es recesiva. (Ambos padres son
portadores del gen)
Hipoacusia (pérdida auditiva) es bilateralprogresiva
debido a la degeneración progresiva del SNC.
Retinitis Pigmentaria es una alteración degenerativa de la
retina (disminuye el flujo de nutrientes en la parte
periférica de la retina, apareciendoacumulaciones de
pigmento sobre ella)
“Ceguera Nocturna” suele ser uno de los primeros
síntomas.
El deterioro de la visión no sigue ritmos estables
(predicciones difíciles)

INTRODUCCION
UsherSyndrome

• GENES

• RP VISION

TIPOS

Usher Syndrome

• TIPO 1
 Sordera profunda desde el nacimiento
 No se beneficia del uso de audífonos
 Problemas graves de equilibrio
 Problemas de visión comienzana los 10 años
 Ceguera ocurre con el tiempo
 Nistagmus espontáneo

TIPOS

Usher Syndrome

• TIPO 2
 Pérdida de audición no es congénita ni suele ser progresiva/su
aparición es simultánea a lapérdida de visión
 Se benefician del uso de audífonos (normalmente)
 Utilizan el habla para comunicarse (lenguaje bastante adecuado)
 Equilibrio normal
 Retinitis pigmentaria comienza en laadolescencia

TIPOS

Usher Syndrome

• TIPO 3
 Visión y audición normal (al nacer)
 Equilibrio casi normal
 Problemas de audición se desarrollan en la adolescencia
 Retinitis pigmentaria comienzaaproximadamente en la pubertad
 Sordera en la etapa tardía del adulto
 Ceguera a la mitad de la etapa de adulto

“Problem Under Study”
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Previsión
Tratamientos
Rehabilitación
Ayudas técnicasSistemas de comunicación
A personas que padecen del Usher
Syndrome en el aula escolar.

“Problem Under Study”
• La observación y atención de cuidadores y
maestros para detectar patologías es
fundamental....