Utero

Útero septado con hipoplasia izquierda de la trompa de Falopio y agenesia ovárica ipsilateral
Bo Y. Suh and Marc J. Kalan
Abstracto
Objetivo
Reportar una anomalía combinada del tracto genital de útero septado, hipoplasia izquierda de la trompa de Falopio y agenesia ovárica ipsilateral.
Diseño
Reporte de Caso
Localización
Centro académico de alta especialidad

Paciente
Femenina de 24años
Intervenciones
Historial y física, ecografía pélvica, histerosalpingograma, pielograma intravenoso, resonancia magnética abdominal y pélvica, laparoscopia diagnostico, laparoscopia exploratoria, neosalpingostomia y resección de septo uterino.
Medidas principales
Reconocimiento de tres anomalías del tracto reproductivo independientes y raras en el mismo paciente.
Resultados
Restauración dela anatomía y fertilidad subsecuente.
Conclusiones
Una evaluación clínica cuidadosa con consideración del origen embriológico es esencial para la identificación y tratamiento de las malformaciones raras del tracto reproductivo.
Introducción
Las anormalidades del desarrollo han sido observadas en todos los puntos del tracto reproductor femenino, incluyendo los genitales externos, vagina,cérvix, útero, oviductos y ovarios. Más comúnmente, las anormalidades incluyen órganos que se originan de los conductos paramesonéfricos. Estos ocurren en 0.3 a 3.8% de las mujeres e incluyen útero septado, unicorne, bicorne y didelfo. Anomalías complejas involucrando el sistema urinario, las trompas de Falopio, los ovarios y vagina han sido también descritas, pero son menos frecuentes. El desarrollo deltracto reproductor femenino normal comienza en la sexta semana de gestación cuando los conductos paramesonéfricos bilaterales comienzan a migrar hacia la línea media. Para la semana siete, los extremos caudales de estos conductos se unen y forman una estructura de doble lumen. El septo separando los dos lúmenes degenera para la semana nueve formando el útero. Inferiormente, el útero hace contactocon el seno urogenital para crear la vagina. Cranealmente, los conductos paramesonéfricos forman las trompas de Falopio. Cualquier disturbio en la migración, fusión o reabsorción de estos conductos puede causar una anomalía Mulleriana
Mientras que las anomalías de los órganos derivados de los conductos paramesonéfricos son relativamente comunes, los defectos congénitos o ausencia de un ovarioson muy raros. El desarrollo de las gónadas depende de una adecuada migración de las células germinales, así como una apropiada formación de la cresta urogenital, el sitio de la futura gónada. Las células germinales migran desde el ectodermo externo del embrión, a través de la línea primitiva y la base del alantoides, a lo largo de la pared del intestino posterior y eventualmente a la crestaurogenital. Durante esta migración, la cresta urogenital se desarrolla del mesodermo intermedio bajo la influencia de múltiples genes incluyendo Lim-1, GATA4 y Lim Homebox 9. En la ausencia del factor determinante testicular, que es codificado por la región determinante sexual del cromosoma Y (SRY), las células de Sertoli no se forman. Las células germinales se convierten en folículos primordiales, lascélulas de la granulosa proliferan y se desarrolla un ovario. Un defecto unilateral en cualquier punto de este proceso puede potencialmente prevenir la formación de un ovario. En este documento, presentamos a una paciente con anomalías mullerianas, que consisten en un útero septado, hipoplasia de la trompa de Falopio y agenesia ovárica ipsilateral. Para nuestro mejor conocimiento, este es elprimer reporte de tal confluencia de anomalías. La aprobación del IRB fue obtenida previa a la presentación de este caso.
Reporte del caso
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