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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES EN ANIMALES
 
Autores: Alejandro Brun, Joaquín Castilla y Juan María Torres
 
Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) pertenecen a un grupo de enfermedades neurodegenerativas en animales y en el hombre que pueden transmitirse experimentalmente. La etiología de las TSE naturales en animales es, en la mayoría de los casos,desconocida. Su transmisión puede ser horizontal o vertical y en algunos casos existen factores genéticos implicados. La tabla 1 muestra las encefalopatías espongiformes de este tipo que se conocen en la actualidad y que afectan a los animales.
 
Tabla 1. Encefalopatías espongiformes transmisibles de animales

Nombre de la enfermedad
Huésped natural
Prion
Abreviatura de la PrP patogénica
Abreviaturaalternativa de la PrP
 
 
 
 
 
scrapie
Oveja y cabra
Scrapie
ShePrPSc
ShePrPSc
encefalopatía transmisible del visón
Visón
Prion TME
MkPrPSc
MkPrPTME
enfermedad del desgaste crónico (CWD)
Ciervo mula y alce
Prion CWD
MDePRPSc
MDePRPCWD
encefalopatía espongiforme bovina (BSE)
Vaca
Prion BSE
BovPrPSc
BovPrPBSc
encefalopatía espongiforme felina (FSE)
Gato
Prion FSEFePrPSc
FePrPFSE
encefalopatía de ungulados exóticos (EUE)
Antílope (nyala y kudu mayor)
Prion EUE
NyaPrPSc
NyaPrPEUE
 
Encefalopatía espongiforme de ovejas y cabras (scrapie)
 
Historia
El scrapie es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que afecta a las ovejas y a las cabras. La enfermedad se conoce en Gran Bretaña y en otros países de Europa occidental desde haceunos 250 años y posteriormente ha sido descrita prácticamente en todo el mundo. Únicamente Australia y Nueva Zelanda parecen encontrarse en la actualidad libres de esta enfermedad. En 1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia (Cuillé y Chelle, 1939) mediante la inyección intraocular, en ovejas sanas, de médula espinal procedente de una oveja enferma. De esta forma se pudoconstatar el largo tiempo de incubación necesario para la aparición de los síntomas (entre 14 y 22 meses). En 1939, en Inglaterra, se confirmó la transmisibilidad del agente causante del scrapie (Gordon, 1966) sospechándose que debía estar implicado un agente de naturaleza viral. A principios de los años cincuenta se hizo patente la naturaleza atípica del supuesto patógeno por su extraordinariaresistencia a agentes fisicoquímicos que normalmente inactivan a los virus (Patisson, 1992). En esta época se constató la diferente susceptibilidad al scrapie entre distintas razas de ovejas y en 1965 se estableció el concepto de la barrera interespecífica en la transmisión del scrapie (Patisson, 1965). A partir de entonces se puso en duda la existencia de un ácido nucleico específico (Alper, 1966),proponiéndose la asociación del scrapie con una pequeña proteína básica (Pattisson y Jones, 1967) y especulándose sobre la posible replicación de las proteínas (Griffith, 1966). Finalmente, en 1982 se propuso la hipótesis del prion como una partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner, 1982).
 
Sintomatología
La sintomatología del scrapie varía ampliamente en cadaanimal afectado, posiblemente debido a diferencias en la región cerebral afectada, y tiene un desarrollo muy lento. Los signos clínicos más tempranos incluyen cambios en el comportamiento y en el temperamento de los animales afectados. Estos cambios son seguidos por la tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos, aparentemente con el objetivo de aliviar el picor. Otros signosson la pérdida de coordinación (ataxia cerebelar), excesiva ingesta de líquido (polidipsia), pérdida de peso (a pesar de la retención del apetito), mordeduras en las patas, chasqueo de labios, y anomalías en el movimiento acompañadas de temblores y convulsiones.
 
Epidemiología
Se piensa que el agente causante del scrapie se puede transmitir tanto a la propia descendencia de la oveja afectada...