Vasculitis

xVASCULITIS
Servicio de Reumatología

Curso de preparacion para examen nacional de residencias medicas

DEFINICION
Vasculitis se refiere a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos que clínicamente se manifiesta por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o las complicaciones de ésta (isquemia o sangrado) en los diversos órganos (piel, riñón, pulmón, corazón etc...)
MedInt Mex 1998,14(4):151.

VASCULITIS
Las vasculitis no son una enfermedad única, puede ocurrir en forma primaria o bien asociada a diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o autoinmunes como lupus o artritis reumatoide. Puede haber : 1. Vasculitis de pequeños vasos 2. Arterias de mediano calibre. 3.Vasculitis de grandes vasos sanguíneos.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
Es variable,manifestándose en ocasiones con lesiones cutáneas como pequeñas petequias palpables, púrpura, lesiones necróticas o gangrenosas. O bien sin lesiones cutáneas con fiebre, hematuria, dolor muscular, mononeuropatía, infartos cerebrales o intestinales, claudicación, etc....

PRESENTACIÓN CLÍNICA
Como regla general: Las vasculitis de pequeños vasos casi siempre afectan la piel las de mediano calibre la afectanen menor proporción y las vasculitis de gran calibre casi no afectan la piel.

¿Como sospechar de vasculitis si no hay lesiones cutáneas?
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Síntomas sistémicos pérdida de peso Disfunción multiorgánica

como

fiebre,

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Signos y síntomas comunes como: artralgias, dolor abdominal, hipertensión, insuficiencia renal, disfunción neurológica etc.....

¿Como sospechar devasculitis si no hay lesiones cutáneas?
Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente seriamente enfermo

¿Como sospechar de vasculitis si no hay lesiones cutáneas?
 Cefalea y/o pérdida brusca de la visión.  Episodios de isquemia o infarto vascularcerebral o medular en un paciente joven. Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión.

Los 3 datos mas fuertemente sugestivos de vasculitis son:

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Mononeurítis múltiple. Púrpura palpable. Combinación de involucro a varios órganos en particular riñón-pulmón.

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

DIAGNÓSTICO
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Historia clínica: medicamentos, antecedentes de enfermedadesinfecciosas o autoinmunes. Examen físico. Anticuerpos ANCA. Electromiografía. Angiografías.

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EXAMEN FISICO
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Determinar el número de lesiones. Determinar la extensión de las lesiones. Distribución y órganos afectados. Datos fuertemente sugestivos de vasculitis como: Mononeuritis múltiple. Lesiones cutáneas.

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LABORATORIO
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Exámenes generales como: QS, PFH,VSG, EGO, ECG, tele de tórax. Exámenes mas específicos: Anticuerpos antinucleares. Niveles séricos de complemento. ANCA.

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Anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (cANCA y pANCA)

Anticuerpos ANCA
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No son diagnósticos. cANCA (anti-proteinasa 3) son muy sugestivos de Granulomatosis de Wegener. pANCA (anti-mieloperoxidasa) son sugestivos de PAM, Síndrome de ChurgStrauss, Lupus oEnfermedad intestinal inflamatoria.

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SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD
Especificidad para Wegener: 70-90% Sensibilidad para Wegener: Enfermedad generalizada activa: 96% Enfermedad regional activa: 65% Remisión: 40%

cANCA

FALSOS POSITIVOS DE ANCA
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Propiltiouracilo e hidralazina. CUCI, enfermedad de Crohn, colangitis, vasculitis relacionadas con drogas y enfermedadesmultisistémicas.

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BIOPSIAS
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Cutánea. Testicular: Útil en vasculitis de mediano calibre cuando no hay lesiones cutáneas. Renal o hepática. Arteria Temporal. Nervio Sural. Pulmonar.

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Vasculitis de los vasa nervorum del nervio sural

DIAGNÓSTICO
ARTERIOGRAFIA
En algunos casos, por sí sola es concluyente para el diagnóstico de una vasculitis: Arteritis de Takayasu Vasculitis...