Vasculitis

VASCULITIS

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar
inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de
sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
La clínica de estas enfermedades está dada porla expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos,
serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992(Conferencia de Chapel Hill),
que se basa en:
• Manifestaciones clínicas e histopatológicas
• Tamaño de los vasos comprometidos
• Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA
• Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismomenos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en
relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol
e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular:
se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en
pulmón yriñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente
a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de
vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel
fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el
intravascular es capaz de gatillar la producciónde anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
1) Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad
tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se
unen a las células plasmáticasa través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al
agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando
mediadores que producen reacciones alérgicas.
Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el
síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
2) Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidadtipo II involucran
la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti
citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los
ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones:
fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescenciaperinuclear (pANCA).
También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de
ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos
azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividadproteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y
formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la
membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación
celular y subsecuente daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW) ,la
Poliangeítis microscópica (MPA) y la...