Vasculitis

La vasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado. Tal proceso puede dar lugar a un amplio y heterogéneo grupo de síndromes, porque es capaz de afectar a los vasos de cualquier clase, calibre y localización. Lasvasculitis y sus consecuencias pueden ser la principal o la única manifestación de una enfermedad; otras veces, la vasculitis constituye un fenómeno secundario a alguna enfermedad primaria.

CLASIFICACIÓN
SINDROE DE VASCULITIS

FISIOPATOGENIA
Son mediadas por mecanismos inmunológicos comandados por anticuerpos. Este tipo de vasculitis está caracterizado por la presencia de inflamaciónaguda y necrosis, a menudo con importante leucocitoclasia.
El mecanismo produce activación de neutrófilos y monocitos, que se adhieren al endotelio vascular, penetran la pared del vaso afectado y finalmente producen daño estructural, por liberación de enzimas líticas y generación de radicales de oxígeno, entre otros mediadores inflamatorios.
Sin embargo, se cree posible llegar a esta cascada finalcomún de inflamación vascular a través de tres formas de acción de anticuerpos:
1) Localización de complejos inmunes en las paredes vasculares, por depósito o por formación in situ. En esta categoría se encuentran, por ejemplo, la púrpura de Schönlein-Henoch, la vasculitis crioglobulinémica, la vasculitis lúpica, la vasculitis reumatoidea, entre otras.
2) Unión directa de anticuerpos aantígenos presentes en las paredes vasculares. En este caso, se puede mencionar el síndrome de Goodpasture (mediado por anticuerpos contra componentes de la membrana basal) y la enfermedad de Kawasaki (posiblemente mediada por anticuerpos contra endotelio).
3) Activación de leucocitos por anticuerpos específicos para antígenos leucocitarios. En este grupo se plantea la participación activa de anticuerposcontra citoplasma de neutrófilos (ANCA), en vasculitis como la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica (PAN microscópica), el síndrome de Churg-Strauss

Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han clasificado en cuatro tipos:

1) Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales. Hayproducción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alérgicas. Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el síndrome de Churg Strauss y laVasculitis urticarial
2) Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG. En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dospatrones: fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA). También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA. Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos azurofílicos de lospolimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación celular y subsecuente daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la...