Vasculitis

VASCULITIS DE VASOS GRANDES:
→ Afectan a la aorta y sus ramas principales hacia las extremidades y a la cabeza y cuello.
Arteritis de células gigantes (Temporal):
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, con predilección por las ramas extra craneales de la arteria carótida.
Afecta con frecuencia a la arteria temporal.
Se suele presentar en personas mayores de 50 años.Se asocia muchas veces con polimialgia reumática.
Arteritis de Takayasu:
Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales.
Suele presentarse en pacientes menores de 50 años.
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS.
→ Afectan a las arterias viscerales principales y sus ramas.
Poliarteritis nodosa (Clásica):
Inflamación necrozante de las arterias de mediano y pequeño calibre.
Singlomerulonefritis ni vasculitis en arteriolas, vénulas ni capilares.
Enfermedad de Kawasaki:
Arteritis con afectación de arterias de grande, mediano y pequeño calibre.
Asociada con síndrome mucocutaneo ganglionar.
Es frecuente la afectación de las arterias coronarias.
Se pueden afectar la aorta y las venas.
Generalmente se produce en niños.
VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS.
→ Poseen fuerte asociacióncon los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrofilos (ANCA)
Granulomatosis de Wegener: Asociación a c-ANCA (ANTIPROTEINASA 3).
Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrozante de vasos de pequeño y mediano calibre. (Ej. Capilares, vénulas, arteriolas y arterias).
Es común la glomerulonefritis necrozante.
Síndrome de Churg-Strauss:
Inflamacióngranulomatosa rica en eosinofilos con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrozante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, asociada con asma y eosinofilia sanguínea.
Poliangeitis microscópica (poliarteritis microscópica):
Vasculitis necrozante con depósitos inmunes escasos o nulos.
Afecta a los vasos de pequeño calibre (capilares, vénulas o arteriolas).
Puede existirarteritis necrozante con afectación de arterias de pequeño y mediano calibre.
Es común la glomerulonefritis necrozante.
Con frecuencia hay capilaritis pulmonar.
AMBOS: asociación a p-ANCA (ANTIMIELOPEROXIDASA).


















ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (TEMPORAL)
→ Es la forma más común de vasculitis sistémica en los adultos, es una inflamación aguda y crónica, con frecuenciagranulomatosa de arterias con calibre desde grande hasta pequeño.
→ Afecta principalmente a las arterias de Ia cabeza- sobre todo a las arterias temporales-, pero también a las vertebrales, las oftálmicas y a la aorta.
→ Puede causar un aneurisma de la aorta torácica, la afectación de la arteria oftálmica puede conducir a ceguera permanente y se pueden encontrar lesiones en otras arterias, entreellas la aorta (aortitis de células gigantes).

Morfología. De forma característica los segmentos de las arterias afectas desarrollan engrosamientos nodulares con reducción de la luz, y se pueden trombosar.
→ En la variante más común existe inflamación granulomatosa de la media, caracterizada por un infiltrado mononuclear, con células gigantes multinucleadas de cuerpo extraño y de tipoLanghans (presente en las dos terceras partes de los casos) y, fragmentación de la lámina elástica interna.
→ En el patrón menos frecuente los granulomas y las células gigantes son raros o faltan y, existe una panarteritis no específica con infiltrado inflamatorio mixto compuesto en gran parte por linfocitos y macrófagos mezclados con neutrófilos y eosinófilos.
** La fase cicatricial de ambos patronesrevela engrosamiento colágeno de la pared vascular y la organización del trombo luminal transforma a veces la arteria en un cordón fibroso.

Las manifestaciones son o sólo vagas y constitucionales -fiebre, cansancio, pérdida de peso- sin signos ni síntomas de localización o, consisten en dolor facial o cefalea, muchas veces más intensos a lo largo del curso de la arteria temporal superficial...