Vasculitis

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Vasculitis en los niños
E. González Pascual

Concepto
La vasculitis es un proceso clínico patológico caracterizado por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, que provoca isquemia distal a la lesión en los órganos y territorios irrigados por estos vasos. Puede afectar vasos de cualquier calibre, incluidos los capilares, vénulas y arteriolas, así como arterias musculares depequeño, mediano y gran calibre.

Clasificación
Para los clínicos, una de las clasificaciones más extendidas, ha sido la propuesta por Fauci, que atiende fundamentalmente a criterios clinicopatológicos. En el año 1952, Zeek propuso la primera clasificación de

las vasculitis, que se basaba en la clínica y las características patológicas de las vasculitis, tipo y calibre de los vasos afectos. Antesque Zeek realizase esta clasificación, todas las vasculitis eran consideradas como periarteritis nodosa. En el año 1992 se reunieron en Ckapel Hill, Carolina del Norte, un Comité de Expertos formado por clínicos y patólogos, procedentes de seis países, con objeto de consensuar una denominación común para las vasculitis sistémicas, en función del tamaño del vaso afectado. El motivo principal fuetratar de estandarizar las definiciones y los términos diagnósticos que hasta entonces se venían aplicando a las vasculitis. La clasificación que de allí surgió se resume en la tabla I.

TABLA I. Clasificación de las vasculitis según la Reunión Internacional de Consenso de Chapel Hill, 1992 1. Vasculitis de vasos grandes Arteritis temporal Arteritis de Takayasu 2. Vasculitis de vasos de tamaño medioPAN clásica Enfermadad de Kawasaki 3. Vasculitis de tamaño pequeño Enfermedad de Wegener Síndrome de Churg-Straus Poliangeítis microscópica (PAN microscópica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Angeítis leucocitoclastica cutánea

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Patogenia
Es desconocida, pero uno de los puntos de partida para explicar lapatogenia de las vasculitis, podría ser la relación que tienen los inmunocomplejos con la pared de los vasos. Las paredes de los vasos sanguíneos son el órgano diana de la lesión en las vasculitis sistémicas, y típicamente se encuentra un gran infiltrado inflamatorio leucocitario, con áreas de necrosis fibrinoide. En este complejo sistema, los complejos inmunitarios solubles se depositan en lapared del vaso y en sitios de mayor permeabilidad vascular. Otro mecanismo posible sería la lesión vascular mediada por anticuerpos. Las células endoteliales podrían ser células diana del ataque por anticuerpos específicos del antígeno o por linfocitos, y por otra parte podrían ser vulnerables por su función de reclutar linfocitos en los lugares de la inflamación. Puede que los ANCA jueguen un papelen la patogenia de estas enfermedades. La patogenia de las vasculitis pudiera ser mediada por diversos mecanismos en tejidos diferentes.

También puede haber artralgias, mialgias o artritis. Puede existir afectación renal y por consiguiente síntomas renales que pueden ocurrir en nefritis, hipertensión arterial o bien un infarto renal. Igualmente en el pulmón podemos encontrar hemorragiaspulmonares, nódulos, infiltrados o cavidades. Puede haber sinusitis, otitis, iritis o condritis. Estos síntomas se refieren al contexto general del proceso, pero el clínico debe buscar la combinación de estos signos para plantear el diagnóstico de presunción.

Pruebas complementarias
El papel del laboratorio nos sirve de ayuda, y muchas veces estas pruebas son inespecíficas, aunque verdad que puedenreforzar la sospecha clínica de enfermedad inflamatoria sistémica como el aumento de la velocidad de sedimentación (VSG), o el aumento de la proteína C reactiva (PCR), la aparición de una anemia, etc. Así pues ya podemos decir que existen unas pruebas que son generales: (hemograma completo, VSG, PCR), y otras pruebas más específicas cuando hay afectación de un órgano determinado, como son:...