ventriculo izquierdo no compactado

INSUFICIENCIA CARDIACA
Vol. 1, Nº 3, 2006

125

ISSN:
J Ganame
1850-1044
y col.
© 2006no
Silver
Horse srl
Ventrículo izquierdo
compactado

ACTUALIZACION
(Versión en español)

Ventrículo izquierdo no compactado: una forma de
miocardiopatía recientemente reconocida
(Left Ventricular Noncompaction)
Javier Ganame, MD*; Nancy A. Ayres, MD**; Ricardo H. Pignatelli, MD**
Elventrículo izquierdo no compactado (VINC) es una forma de miocardiopatía recientemente reconocida. Se caracteriza
por la presencia de una extensa capa trabeculada de miocardio con múltiples y profundos recesos intertrabeculares sobre el
lado endocavitario de la porción compactada de la pared ventricular. Es probablemente secundario a una detención del
proceso normal de compactación de la paredventricular que ocurre tempranamente en la vida fetal. El VINC parece ser
una anormalidad morfológica con heterogeneidad genética; describiéndose dos variedades: una familiar y otra aislada.
Algunas mutaciones causales han sido descubiertas. Clínicamente, el VINC presenta: insuficiencia cardíaca (habitualmente severa), embolia sistémica, arritmias o muerte súbita. Se ha reportado la asociación de VINCcon otras cardiopatías
congénitas y con enfermedades neuromusculares. El diagnóstico es generalmente realizado por la demostración ecocardiográfica de una gruesa capa miocárdica no compactada con una relación miocardio no compactado/compactado > 2; existencia de flujo desde la cavidad ventricular izquierda dentro de los recesos intertrabeculares y áreas de hipoquinesia con
función ventricularglobal deprimidas. El uso de resonancia magnética cardíaca parece aumentar la exactitud diagnóstica.
Inicialmente, se pensaba que el pronóstico era malo, pero esta creencia ha cambiado en los últimos años. No hay ningún
tratamiento específico para el VINC, por ello los pacientes son tratados con digoxina, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, diuréticos y beta bloqueantes. Laanticoagulación está recomendada si se producen episodios
embólicos. El trasplante cardíaco permanece como la última opción para los casos refractarios al tratamiento médico.
Palabras clave: Miocardiopatía - Insuficiencia cardíaca - Miocardio no compactado - Ecocardiografía
(Insuf Cardíaca 2006; vol. I; 3:125-130)

Introducción
Recientemente ha sido reconocida una nueva forma demiocardiopatía denominada ventrículo izquierdo no compactado
(VINC) (Left Ventricular Noncompaction -LVNC-), es un desorden fascinante caracterizado por la presencia de una extensa
capa trabeculada de miocardio con múltiples y profundos recesos intertrabeculares sobre el lado endocavitario de la pared
ventricular. Es probablemente secundario a una detención del
proceso normal de compactación de la paredventricular que
* Pediatric Cardiology, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium.
** Lillie Frank Abercrombie Section of Pediatric Cardiology,
Texas Children’s Hospital, Baylor College of Medicine, Houston,
Texas, USA.
Ninguno de los autores reporta conflictos de interés
o intereses financieros.
Correspondencia:
Javier Ganame, MD.
Pediatric Cardiology
University Hospital LeuvenHerestraat 49, 3000
Leuven, Belgium.
Tel: + 32 16 349093
Fax: + 32 16 343981
e-mail: javier.ganame@uz.kuleuven.ac.be
Ricardo H. Pignatelli, MD.
e-mail: cardop@bcm.tmc.edu
Trabajo recibido: 2/8/2006 Trabajo aprobado: 30/8/2006
Insuf Cardíaca 2006; (Vol 1) 3:125-130

ocurre en la vida fetal1,2. Aunque antes se lo consideraba una
entidad rara, actualmente el VINC está siendo diagnosticado
conuna frecuencia creciente, desde la edad fetal hasta la adultez, ya sea aislado o combinado con otras cardiopatías congénitas o desórdenes neuromusculares3-5. La confirmación del diagnóstico se ha trasladado de la autopsia a los métodos no invasivos: la ecocardiografía, y más recientemente, la resonancia
magnética6-8. Las manifestaciones clínicas son altamente variables, desde pacientes...