Veterinaria
Páginas: 9 (2212 palabras)
Publicado: 3 de julio de 2012
Agenesia renal en niñas y alteraciones congénitas del tracto genital
Introducción
La agenesia renal es una alteración que puede constituir el primer hallazgo en un grupo de síndromes congénitos importantes que involucran el desarrollo anormal del tracto genital en pacientes del género femenino. El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRK) y la asociación MURCS (M: Müllerian ductaplasia, R: Renal aplasia, C: Cervicothoracic, S: somite dysplasia) se encuentran asociados a la presencia de agenesia renal. Reportamos 3 casos de pacientes femeninas que por el hallazgo de riñón único fueron estudiadas detectándose patología genital. Aunque ninguna de ellas ha sido manejada todavía desde el punto de vista genital, pretendemos alertar sobre la necesidad del estudio genital de laspacientes prepúberes con agenesia renal para poder llegar a estos diagnósticos que pueden implicar el compromiso de su función sexual y reproductiva.
edad de 6 años con un episodio de emergencia hipertensiva. Sus estudios demostraron la presencia de riñón único izquierdo con reflujo vésico renal grado V/V. DMSA muestra riñón único izquierdo aumentado de tamaño y con captación irregular compatiblecon cicatrices. Urodinámicamente se demostró una vejiga hiporrefléxica con buena acomodación por lo cual se ha venido manejando con programa de cateterismo intermitente sin cursar con infecciones urinarias y permaneciendo su función renal estable. Adicionalmente se documentó la presencia de múltiples hemivértebras en la columna toráxica por lo cual fue sometida a artrodesis a la edad de 12 años.Potenciales evocados y RNM de columna no muestran patología medular. Al examen físico genital se observa ausencia del introito vaginal. Presentó telarquia a los 12 años y pubarquia a los 13 años. Actualmente baja talla, vello púbico y glándulas mamarias Tanner 4. En el estudio de amenorrea se le solicita ecografía pélvica la cual no muestra imágenes compatibles con hematometra o hematocolpos. Suúltima creatinina es de 1.0 mg/dl. Se considera el caso corresponde a una asociación MURCS con agenesia de útero y vagina. Se le ha planteado una vaginoplastia cuando desee iniciar su vida sexual. (Imagen No 1)
51
Reporte de Casos Caso No 1
Paciente de 19 años de edad en amenorrea primaria. Historia de múltiples episodios de infección urinaria a partir del año de edad. Al Hospital de laMisericordia ingresa a la
UROLOGIA COLOMBIANA
REPORTE
DE
CASOS
Imagen No. 1: a. b. c. d. Ausencia de introito vaginal Glándulas mamarias Tanner 4 Vello púbico Tanner 4 DMSA: Riñón único izquierdo aumentado de tamaño y con captación irregular
fía realizada por cuadro de dolor abdominal secundario a intoxicación exógena. Su vía urinaria fue estudiada demostrándose adicionalmente lapresencia de reflujo vésico renal izquierdo grado II/V con DMSA normal. Ecografía pélvica demostró masa retrovesical de 86 x 49 x 50 mm compatible con hidrocolpos y/o mucocolpos. Se realizó inicialmente tomografía axial computarizada y luego RNM abdominal y pélvica en la que se evidencia imagen retrovesical piriforme de 140 x 40 x 45 mm de paredes delgadas y contenido líquido que se extiende hacia lavagina (Imagen No 2 y No 3). Al examen físico no se evidencia el introito vaginal y no hay abombamiento evidente compatible con himen imperforado. Se considera el caso compatible con la presencia de una tabique vaginal transverso por lo cual se programará para examen bajo anestesia y vaginoplastia.
Caso No 2
Paciente de 5.5 años de edad. A los 2 años de edad presenta 2 episodios documentados deinfección urinaria requiriendo manejo hospitalario. Sus estudios demostraron la presencia de riñón único izquierdo con reflujo vésico-renal grado IV/V con defecto de captación a nivel del polo superior en el DMSA. Al examen genital se documenta la ausencia de introito vaginal. Se le realizó RNM abdominal y pélvica sin demostrarse la presencia de útero y vagina con evidencia de ovarios dentro de...
Introducción
La agenesia renal es una alteración que puede constituir el primer hallazgo en un grupo de síndromes congénitos importantes que involucran el desarrollo anormal del tracto genital en pacientes del género femenino. El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRK) y la asociación MURCS (M: Müllerian ductaplasia, R: Renal aplasia, C: Cervicothoracic, S: somite dysplasia) se encuentran asociados a la presencia de agenesia renal. Reportamos 3 casos de pacientes femeninas que por el hallazgo de riñón único fueron estudiadas detectándose patología genital. Aunque ninguna de ellas ha sido manejada todavía desde el punto de vista genital, pretendemos alertar sobre la necesidad del estudio genital de laspacientes prepúberes con agenesia renal para poder llegar a estos diagnósticos que pueden implicar el compromiso de su función sexual y reproductiva.
edad de 6 años con un episodio de emergencia hipertensiva. Sus estudios demostraron la presencia de riñón único izquierdo con reflujo vésico renal grado V/V. DMSA muestra riñón único izquierdo aumentado de tamaño y con captación irregular compatiblecon cicatrices. Urodinámicamente se demostró una vejiga hiporrefléxica con buena acomodación por lo cual se ha venido manejando con programa de cateterismo intermitente sin cursar con infecciones urinarias y permaneciendo su función renal estable. Adicionalmente se documentó la presencia de múltiples hemivértebras en la columna toráxica por lo cual fue sometida a artrodesis a la edad de 12 años.Potenciales evocados y RNM de columna no muestran patología medular. Al examen físico genital se observa ausencia del introito vaginal. Presentó telarquia a los 12 años y pubarquia a los 13 años. Actualmente baja talla, vello púbico y glándulas mamarias Tanner 4. En el estudio de amenorrea se le solicita ecografía pélvica la cual no muestra imágenes compatibles con hematometra o hematocolpos. Suúltima creatinina es de 1.0 mg/dl. Se considera el caso corresponde a una asociación MURCS con agenesia de útero y vagina. Se le ha planteado una vaginoplastia cuando desee iniciar su vida sexual. (Imagen No 1)
51
Reporte de Casos Caso No 1
Paciente de 19 años de edad en amenorrea primaria. Historia de múltiples episodios de infección urinaria a partir del año de edad. Al Hospital de laMisericordia ingresa a la
UROLOGIA COLOMBIANA
REPORTE
DE
CASOS
Imagen No. 1: a. b. c. d. Ausencia de introito vaginal Glándulas mamarias Tanner 4 Vello púbico Tanner 4 DMSA: Riñón único izquierdo aumentado de tamaño y con captación irregular
fía realizada por cuadro de dolor abdominal secundario a intoxicación exógena. Su vía urinaria fue estudiada demostrándose adicionalmente lapresencia de reflujo vésico renal izquierdo grado II/V con DMSA normal. Ecografía pélvica demostró masa retrovesical de 86 x 49 x 50 mm compatible con hidrocolpos y/o mucocolpos. Se realizó inicialmente tomografía axial computarizada y luego RNM abdominal y pélvica en la que se evidencia imagen retrovesical piriforme de 140 x 40 x 45 mm de paredes delgadas y contenido líquido que se extiende hacia lavagina (Imagen No 2 y No 3). Al examen físico no se evidencia el introito vaginal y no hay abombamiento evidente compatible con himen imperforado. Se considera el caso compatible con la presencia de una tabique vaginal transverso por lo cual se programará para examen bajo anestesia y vaginoplastia.
Caso No 2
Paciente de 5.5 años de edad. A los 2 años de edad presenta 2 episodios documentados deinfección urinaria requiriendo manejo hospitalario. Sus estudios demostraron la presencia de riñón único izquierdo con reflujo vésico-renal grado IV/V con defecto de captación a nivel del polo superior en el DMSA. Al examen genital se documenta la ausencia de introito vaginal. Se le realizó RNM abdominal y pélvica sin demostrarse la presencia de útero y vagina con evidencia de ovarios dentro de...
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