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ENFERMEDADES DE LA COLAGENA
 
LUPUS ERITEMATOSO
El lupus eritematoso se puede presentar como:
Cutáneo     (LEC)
Sistémico  (LES)
LUPUS ERITEMTOSO CUTANEO (LEC) A
Dermatosis de origen autoinmune que cursa con la aparición de placas eritematosas, bien definidas con hiperqueratosis folicular, escamas, atrofia, en ocasiones puede presentarse hiperpigmentación violácea o gris.
El LEC es másfrecuente en mujeres en la 3ª - 4ª década de la vida y es más frecuente en las mujeres.
La enfermedad se agrava con la luz, alrededor de los 320 nm
5% de los pacientes progresan a LES
20% de los pacientes con LES presentan LEC
80% de los pacientes presentan inmunofluorescencia en piel afectada (IgG, Ig y/o IgM)
CLINICA:
Localización: regiones fotoexpuestas, cara en las regiones malares, orejasy cuero cabelludo.
Morfología: Son placas bien delimitadas, eritematosas con escama, hiperpigmentación, atrofia, telangiectasias y tapones foliculares. Algunas pueden tener solo la triada clásica de lesioes elementales que son: eritema, escama y atrofia.
En cuero cabelludo puede haber alopecia cicatricial.
Exámenes de laboratorio que se tienen que enviar: hemograma,  Velocidad deEritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares
La Velocidad de Eritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares se elevan en caso de LES.
Diagnóstico diferencial: dermatitis por contacto, algunos linfomas de piel, Tuberculosis  del tipo lupus vulgar, sarcoidosis.
Histología: epidermis atrófica, con  degeneración de la capa basal.  Al nivel de la dermis acúmulos de linfocitos a nivel de los anexos.Tratamiento:
Protectores solares.
Antimaláricos 1-2 tab. al día.  Pueden dar alteraciones oculares como retinopatía. Por lo tanto, necesitan controles con oftalmología cada año.
Esteroides tópicos de mediana o alta potencia, con el cuidado de que pueden pronunciar la  atrofia.
Sulfona : diaminodifenilsulfona de 50 mg  a 100mg  al día.
Talidomida 100-200 mg/d .  Es teratógenico. Contraindicado en mujeres en edad fértil al menos que se utilice algún método anticonceptivo seguro y supervisado por médico.
Manifestaciones cutáneas del LES
Especificas: eritema malar
No especificas:
Vasculitis  generalmente en manos
Tromboflebitis
Fenómeno  de Raynaud
Livedo reticularis
Ulceras crónicas
Gangrena periférica
Urticaria
Alopecia
Esclerodactilia
 
 
ESCLERODERMIA
Endurecimientoparcial o total de una o todas las capas de la piel.
Es una enfermedad crónica de causa desconocida, que puede cursar de forma localizada (morfea) o sistémica (esclerodermia sistémica) que se caracteriza por comprometer el tejido conjuntivo de la dermis y otros órganos.
MORFEA:
 Clínica:
Son placas de color marfil, circulares u ovaladas, presentan induración y en la fase activa tienen un halovioláceo. Las placas pueden ser múltiples.  Puede también presentarse como lesiones menores,  en gota, o como lesiones lineales unilaterales, cuando afectan la parte media de la frente y la nariz reciben el nombre de  “golpe de sable”.

Según su clasificación pueden ser:
a) Esclerodermias localizadas
b) Esclerodermias sistemas
Clasificación:
1. Esclerodermias cutáneas localizadas
a) Morfealineal 46%
b) Morfea en placa 35%
c) Morfea generalizada 18.7%
d) Hemiatrofia facial 16.7%
2. Esclerodermia sistémica
a) CREST (C: calcinosis, depósitos duros de calcio a nivel de la piel. R: Fenómeno de Raynaud. E: fibrosis esofágica. S: esclerodactilia. T: telangiectasias.)
b) Acroesclerosis
c) Esclerosis sistémica progresiva
 
 
CREST
Las siguientes imágenes nos muestran calcinociscutis, la imagen del medio es un rayos x de la imágen de la derecha.
El Fenómeno de Raynaud es una reacción vascular inducida muchas veces por frio o por stress y se asocia casi siempre a una enfermedad de la colágena. Se presenta en los dedos de los pies o de las manos. Se inicia con una fase de vasoconstricción en la cual los dedos están frios y pálidos, luego una segunda fase en que se...