Von willebrand

Enfermedad de von Willebrand
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Coágulos sanguíneos
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Conteo de plaquetas
Trastornos hemorrágicos
Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse yadherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves. El sangrado se puede presentar después de un procedimiento quirúrgico o de una extracción dental y puede disminuir durante el embarazo. Esta afección puede empeorar con el uso deácido acetilsalicílico (aspirin) y otros medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES).
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de trastorno hemorrágico. En las mujeres que presentan sangrado menstrual profuso o prolongado, la enfermedad de von Willebrand es más común en aquellas de raza blanca que en las de raza negra, pero la mayoría de las mujeres con este tipo de sangradono presentan esta enfermedad
Síntomas
* Sangrado menstrual anormal
* Sangrado de las encías
* Hematomas
* Hemorragia nasal
* Erupción cutánea
Signos y exámenes
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:
* Tiempo de sangría (es prolongado)
* Examen de agregación plaquetaria
* Conteo de plaquetas (puede sernormal)
* Prueba del cofactor de ristocetina (la prueba principal empleada para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand)
* Nivel del factor de von Willebrand (nivel reducido)
Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:
* Nivel del factor VIII
* Multímeros del factor de von Willebrand (partes de la molécula de la proteína del factor devon Willebrand)
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que la persona tenga esta enfermedad.
Tratamiento
Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand no responden a la DDAVP, por lo que se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand de un paciente antes de que se presente un traumatismo o una cirugía. Se puede hacer una prueba de DDAVP antes de la cirugía para comprobar si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El fármaco Alphanate(factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
Expectativas (pronóstico)
Las mujeres que padecen esta afección generalmente NO presentan sangrado excesivo durante elparto.
Aunque esta enfermedad se transmite de padres a hijos, la asesoría genética se recomienda sólo rara vez para aquellas personas que estén pensando en un embarazo.
Complicaciones
Se puede presentar sangrado (hemorragia) después de las cirugías u otros procedimientos invasivos.
Si la persona tiene la enfermedad de von Willebrand, no debe tomar medicamentos antinflamatorios no esteroides(AINES), como ácido acetilsalicílico (aspirin) o ibuprofeno, sin consultar con el médico.
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe consultar con el médico si se presenta sangrado sin razón.
Si la persona padece esta enfermedad y está programada para una cirugía o tiene un accidente, debe asegurarse que ella o su familia le informen a los médicos acerca de su afección.

La enfermedad...