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ACTUALIZACIÓN 5

Onfalocele / Pablo Primucci y col.

REV ARG DE ULTRASONIDO 2009; Vol 8 Nº 1: 5-8

Onfalocele
Omphalocele
PABLO PRIMUCCI*, MIGUEL VIGLANCO** Y VALERIA BRIGNOLI***
El onfalocele o exonfalo es un defecto en la pared abdominal, de tamaño variable, en el que las vísceras
herniadas están cubiertas por una membrana compuesta por peritoneo en la superficie externa, amnios
enla interna y gelatina de Wharton entre ambas. (1)

Desarrollo de la pared abdominal y anatomía
patológica del onfalocele
La pared abdominal se forma por las invaginaciones
de los pliegues embrionarios craneales, caudales y
laterales. Entre la 6ª y 8ª semana se produce una
hernia fisiológica en la base del cordón umbilical, que
se explica porque el crecimiento de las vísceras es más
rápidoque el de la cavidad celómica. El intestino y
otros órganos del abdomen quedan momentáneamente en situación ectópica. En las semanas 10 a 12, la
pared abdominal está bien formada, y el intestino
vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un patrón estereotipado, que incluye rotación intestinal
normal y posterior fijación.
En el primer trimestre es obligatorio diferenciar
una herniafisiológica de un onfalocele. En el primer
caso es posible observar asas intestinales dentro del
celoma del cordón hasta las 11 semanas (correspondiente a una longitud embrionaria máxima de
44 mm), fecha en la cual las vísceras retornan espontáneamente a la cavidad abdominal. La persistencia
de asas intestinales en el celoma del cordón después
de esa fecha o la presencia de hígado en el contenidoherniario a cualquier edad gestacional debe considerarse un hallazgo patológico. (2) No se conoce la secuencia exacta de los hechos, pero se presume la participación de un fracaso de la plicatura hacia adentro de
la pared abdominal.
El defecto de la pared abdominal no siempre se
limita al ombligo y es la localización del defecto la que
determina cuáles son los órganos involucrados. (3)
*MédicoTocoginecólogo. Hospital San Felipe. San Nicolás.
e-mail: primucci@arnet.com.ar
**Médico especialista en Diagnóstico por Imágenes. Clínica
de Diagnóstico. San Nicolás.
***Médica residente de Tocoginecología. Hospital San Felipe.
San Nicolás.
Recibido: julio 2008; revisado; agosto 2008; aceptado: septiembre 2008

Los defectos del pliegue craneal conducen a
onfaloceles epigástricos, que sepueden asociar a anomalías del pliegue craneal, como hernia diafragmática
anterior, hendiduras esternales, defectos pericárdicos
y defectos del corazón. Cuando el defecto de la invaginación afecta al pliegue caudal, el onfalocele puede asociarse a extrofia vesical o cloacal.

Epidemiología
Los últimos estudios epidemiológicos hablan de una
incidencia global de 1/4000 nacimientos (2,5/10000nacimientos), la cual se ha mantenido estable por los
últimos 40 años.
La distribución mundial no es homogénea, siendo las áreas de mayor incidencia: Noruega con 3,9/
10000 nacimientos; Japón 3,3/10000 y USA 3,2/10000.
Las áreas de menor incidencia son Francia 1,1/
10000 nacimientos y Finlandia 1,2/10000.

Factores de riesgo
El onfalocele ha sido relacionado con determinados
factores deriesgo que favorecerían su aparición, entre ellos pueden mencionarse:
– edad materna avanzada (mayores de 30 años), (4)
– raza negra,
– madres que reciben tratamiento con antidepresivos inhibidores de la recaptación de sero-tonina durante el mes previo y el primer trimestre
del embarazo. (5)

Diagnóstico ultrasonográfico
El diagnóstico de onfalocele consiste en la visualización de una masalocalizada en la línea media que
compromete la inserción del cordón umbilical y que
representa la herniación de las vísceras abdominales.
Este defecto ventral incluye la ausencia de músculos
anteriores de la pared, del tejido celular subcutáneo
y de la piel.
Los órganos mas frecuentemente hallados son las
asas intestinales, el estómago y el hígado y se encuentran cubiertos por una...