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UNIDAD VI: Enfermedades del Colágeno
TEMA 3, Esclerodermia
DEFINICIÓN
Es una enfermedad crónica que se caracteriza por una fibrosis difusa de la piel y de los órganos internos
Laesclerodermia (“piel dura”) es un trastorno inflamatorio crónico del tejido conectivo que clásicamente afecta a la piel, pero que también puede afectar al aparato digestivo, el corazón, los pulmones, los riñonesy la sinovial.
La lesión cutánea puede aparecer en forma de placas focales (morfea), siguiendo una distribución lineal (esclerodermia lineal), o con una distribución simétrica generalizada; estaúltima se suele asociar con afectación sistémica (esclerosis sistémica).
La esclerodermia de los niños suele presentarse como morfea o esclerodermia lineal; la esclerosis sistémica es poco frecuente.EPIDEMIOLOGÍA
Desarrollo relacionado con diversos factores ambientales:
Ingestión de productos que contienen L- Tryptofano y
Medicamentos anorexígenos y posterior desarrollo de la enfermedad.ETIOPATOGENIA
Etiología: desconocida.
Investigaciones sugieren papel preponderante de mecanismos inmunes mediados por células.
Los órganos blancos del daño inmunológico serían la célulaendotelial y los componentes de la lámina basal, que incluyen el colágeno tipo IV y laminina.
Compromiso vascular-microvascular consiste en una proliferación arterial, con dilatación y destrucción capilarCLASIFICACIÒN
1. Esclerodermia sistémica
Esclerosis sistémica.
Síndrome CREST: Calcinosis + Fenómeno de Raynaud + Alteraciones en la motilidad del esófago + Esclerodactilia + Telangiectasias.
2.Esclerodermia localizada
Morfea.
Lineal.
3. Fascitis eosinofílica.
4. Enfermedad mixta del tejido conectivo.
5. Esclerodermia inducida por drogas.
6. Esclerodermia en reaccióninjertocontra huésped.
7. Pseudo -esclerodermias: Fenilcetonuria, progeria, escleredema, porfiria cutánea, diabetes mellitus.
MANIFESTACIONES CLÌNICAS
Esclerodermia Sistémica:
Tiene dos formas: Difusa...