Zollinger-ellison
Páginas: 5 (1175 palabras)
Publicado: 15 de septiembre de 2012
Síndrome de Zollinger-Ellison
Descrito por primera vez por Robert Zollinger y Edwin Ellison en 1955 en pacientes con enfermedad ulcerosa complicada refractarias a tratamiento, asociado a tumor de células no Beta de los islotes pancreáticos.
Tiene una incidencia anual de 0.13 por millón de población. En el grupo de pacientes con úlcera duodenal ocupa el 0.1% a 1%. Predomina en el sexomasculino y aunque puede presentarse en edades menores los síntomas más sugestivos en el diagnóstico se presentan entre los 30 y 50 años.
El paciente se presenta una hipergastrinemia sostenida incontrolada debido a la presencia de un tomor productor de gastrina. La cantdad de gastrina condiciona un aumento de la secreció gástrica de ácido y pepsina con las consiguientes manifestaciones de enfermedadpéptica severa, maldigestion, duodenoyeyunitis, esofagitis y diarrea. La hipergastrinemia ademas conduce al aumento de la masa de células parietales y a la alteración de los procesos de absorción y secreción intestinal que mejoran con la resección del tumor primario.
La gastrina está regulada por la secreción de ácido, En el SZE existe un tumor productor de gastrina que no se inhibe por losaltos niveles de ácido lo que condicina una producción descontrolada de gastrina.
El 80% de los gatrinomas se localizan en un área llamada triángulo de los gastrinomas delimitada por páncreas, duodeno y la unión entre el cístico y ducto biliar común. Los que se localizan en páncreas tienden a hacerlo predominantemente en cabeza y cola. Un tercio está localizado en la pared duodenal o en gangliosperipancreáticos y excepcionalmnente se pueden localizar en ovario o paratiroides.
Histologicamente predomina en los dos tercios de los casos la forma maligna y en el 50% de los casos producen metástasis. El crecimiento suele ser lento y progresivo. La metastasis mas frecuente son hacia ganglios regionales, hígado, bazo, hueso y mediastino.
Clínica
Se debe sospechar en todo paciente en elcual exista esofagitis severa asociada a enfermedad ulcerosa duodenal y diarrea. Con frecuencia se encuentran úlceras múltiples. Aunque a localización preferente de éstas es el bulbo duodenal, con frecuencia se encuentran algunas en localización inusual como el caso de úlceras postbulbares. Las úlceras gástricas se encuentran en menos del 5% de los casos.
El tamaño es variable pero laevidencia de úlceras gigantes debe hacer sospechar el diagnóstico. El comportamiento es muy agresivo, siendo la hemorragia, perforación o estenosis frecuentes.
En los casos operados por úlcera duodenal es frecuente la recidiva en la anastomosis o distal a ésta, pudiéndose encontrar además fístulas gastroentéricas. En la mitad de los casos se encontrará esofagitis de reflujo. La gran producción de ácidoafecta el proceso normal de abssorción de varias maneras. Por una parte hay lesión directa del ácido sobre la mucosa yeyunal induciendo yeyunitis, por otra parte el exceso de ácido produce precipitación de sales biliares e inactivación de las enzimas pancreáticas. En la biopsia de intestino delgado se observa denudacion de vellosidades, infiltración de la lámina propia por polimorfonucleares yeosinofilos con edema, hemorragia y erosiones. Todo esto lleva a malabsorción, esteatorrea y pérdida de peso en el 30% de los casos.
Laboratorios
Los aspectos más relevantes son la medición de la secreción ácida y la gastrina sérica.
Las dos terceras partes de los pacientes con SZE tienen una excreción de ácido basal (BAO) mayor a 10 meq hora y el 50% tiene una excreción basal mayor a 15meq hora.
El 90% de los pacientes tiene niveles elevados de gastrina sérica por encima de 100 pg/ml. En pacientes normales o con úlcera duodenal la gastrina en ayuno es de 50 pg/ml a 60 pg/ml con una valor máximo de 150 pg/ml. En el caso de gastrinoma el valor puede llegar a 450000 pg/ml. En las ocaciones en que el valor sea mayor a 1,000 y coexista con clínica sugestiva el diagnóstico de...
Descrito por primera vez por Robert Zollinger y Edwin Ellison en 1955 en pacientes con enfermedad ulcerosa complicada refractarias a tratamiento, asociado a tumor de células no Beta de los islotes pancreáticos.
Tiene una incidencia anual de 0.13 por millón de población. En el grupo de pacientes con úlcera duodenal ocupa el 0.1% a 1%. Predomina en el sexomasculino y aunque puede presentarse en edades menores los síntomas más sugestivos en el diagnóstico se presentan entre los 30 y 50 años.
El paciente se presenta una hipergastrinemia sostenida incontrolada debido a la presencia de un tomor productor de gastrina. La cantdad de gastrina condiciona un aumento de la secreció gástrica de ácido y pepsina con las consiguientes manifestaciones de enfermedadpéptica severa, maldigestion, duodenoyeyunitis, esofagitis y diarrea. La hipergastrinemia ademas conduce al aumento de la masa de células parietales y a la alteración de los procesos de absorción y secreción intestinal que mejoran con la resección del tumor primario.
La gastrina está regulada por la secreción de ácido, En el SZE existe un tumor productor de gastrina que no se inhibe por losaltos niveles de ácido lo que condicina una producción descontrolada de gastrina.
El 80% de los gatrinomas se localizan en un área llamada triángulo de los gastrinomas delimitada por páncreas, duodeno y la unión entre el cístico y ducto biliar común. Los que se localizan en páncreas tienden a hacerlo predominantemente en cabeza y cola. Un tercio está localizado en la pared duodenal o en gangliosperipancreáticos y excepcionalmnente se pueden localizar en ovario o paratiroides.
Histologicamente predomina en los dos tercios de los casos la forma maligna y en el 50% de los casos producen metástasis. El crecimiento suele ser lento y progresivo. La metastasis mas frecuente son hacia ganglios regionales, hígado, bazo, hueso y mediastino.
Clínica
Se debe sospechar en todo paciente en elcual exista esofagitis severa asociada a enfermedad ulcerosa duodenal y diarrea. Con frecuencia se encuentran úlceras múltiples. Aunque a localización preferente de éstas es el bulbo duodenal, con frecuencia se encuentran algunas en localización inusual como el caso de úlceras postbulbares. Las úlceras gástricas se encuentran en menos del 5% de los casos.
El tamaño es variable pero laevidencia de úlceras gigantes debe hacer sospechar el diagnóstico. El comportamiento es muy agresivo, siendo la hemorragia, perforación o estenosis frecuentes.
En los casos operados por úlcera duodenal es frecuente la recidiva en la anastomosis o distal a ésta, pudiéndose encontrar además fístulas gastroentéricas. En la mitad de los casos se encontrará esofagitis de reflujo. La gran producción de ácidoafecta el proceso normal de abssorción de varias maneras. Por una parte hay lesión directa del ácido sobre la mucosa yeyunal induciendo yeyunitis, por otra parte el exceso de ácido produce precipitación de sales biliares e inactivación de las enzimas pancreáticas. En la biopsia de intestino delgado se observa denudacion de vellosidades, infiltración de la lámina propia por polimorfonucleares yeosinofilos con edema, hemorragia y erosiones. Todo esto lleva a malabsorción, esteatorrea y pérdida de peso en el 30% de los casos.
Laboratorios
Los aspectos más relevantes son la medición de la secreción ácida y la gastrina sérica.
Las dos terceras partes de los pacientes con SZE tienen una excreción de ácido basal (BAO) mayor a 10 meq hora y el 50% tiene una excreción basal mayor a 15meq hora.
El 90% de los pacientes tiene niveles elevados de gastrina sérica por encima de 100 pg/ml. En pacientes normales o con úlcera duodenal la gastrina en ayuno es de 50 pg/ml a 60 pg/ml con una valor máximo de 150 pg/ml. En el caso de gastrinoma el valor puede llegar a 450000 pg/ml. En las ocaciones en que el valor sea mayor a 1,000 y coexista con clínica sugestiva el diagnóstico de...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.