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Distrofia Muscular Duchenne
1. Explica las estructuras de la membrana celular: la función de los fosfolípidos, colesterol, proteínas intersecas y periféricas y carbohidratos.
Fosfolípidos: Unacadena de fosfatos y dos de lípidos. Dan estructura a la membrana celular, actúa como mensajero.
Colesterol: está en la membrana esterificada en su grupo hidroxilo (OH): con ácidos grasos, principalmenteoleico y linolico, o como colesterol-sulfato. Es básico para constituir el elemento estructural básico.
Proteínas Intersecas: Están incluidas dentro de la bicapa lipídica, o bien atraviesan a lamisma
Proteínas periféricas: Están asociadas a la bicapa lipídica por medio de proteínas
Carbohidratos: Da soporte, define las características, reconocimiento celular.
2. Explica la estructura de lamembrana muscular y la importancia de la distrofina en el músculo.
Se le llama sarcolema, Se encuentra formado por la membrana celular típica (plasmalema) y una lámina basal externa formada porglucoproteínas.
Presenta una serie de invaginaciones, denominados túbulos T, que se prolongan hasta situarse en estrecha relación con el retículo endoplasmático.
En la célula muscular la distrofina conecta elcitoesqueleto de actina con la matriz extracelular a través de la membrana plasmática.
3. Explica las manifestaciones clínicas que sugieren que el paciente tiene un problema muscular.
Tienenpantorrillas agrandadas y tienen dificultad para correr, brincar o subir escaleras. Se caen fácilmente y pueden tener tendencia a caminar de puntas. Uno de los signos clásicos de Duchenne es lo que se conocecomo la maniobra o signo de Gowers.
4. Explica la pseudohipertrofía de los músculos gastrocnemios.
Es cuando el musculo crece, de manera que se cree que se tiene más desarrollado el musculo. Sin embargocomo lo dice su nombre “pseudo”, es falso y en este caso se tiene muy poca fuerza.
5. Explica el signo de Gower.
El niño tiene dificultad para ponerse de pie, por lo tanto tiene que ponerse sobre...