D.O. huesos

ANOMALIAS DEL HUESO PETROSO.
Atresia del Conducto Auditivo Externo (CAE)
Presente desde el nacimiento aunque se describen atresias o estenosis adquiridos, debido a la asociación con el colesteatoma se debe realizar una TAC del hueso temporal más adelante en aquellos con atresia unilateral del CAE sin operar. El principal síntoma que refieren es hipoacusia de conducción, perdida de la audiciónneurosensorial, retraso secundario del habla y microtia.
Estas malformaciones congénitas del CAE o del oído interno a menudo se asocian a infecciones intrauterinas, uso de sustancias toxicas y errores genéticos que comprometen el oído interno (invaginación de la fosita ótica para formar el otocisto en el hueso petroso, luego el otocisto experimenta una elongación y evaginaciones medial y ventralpara formar los conductos semicirculares y la cóclea). Puede ser una malformación aislada o formar parte de un síndrome cráneo facial como el síndrome de Crouzon, de Goldenhar o de Pierre Robin
La atresia unilateral no se trata si el otro oído es normal, por lo general se realiza reconstrucción estética de la oreja displasica en la adolescencia. Cuando es bilateral se trata a los 5-6 años de edadcuando la cabeza ha alcanzado el 90% de su tamaño adulto. En cuanto al pronóstico tras la cirugía, la audición es adecuada pero generalmente no es normal y la reconstrucción auricular puede ameritar 4-5 tiempos.
Técnica de elección: TAC
Atresia del meato: área de tejido blando o de atenuación ósea que ocluye el conducto auditivo externo, con oído interno de apariencia normal.
Malformación deloído interno:
Aplasia de la cóclea
Son frecuentes las malformaciones del martillo y el yunque.
Malformación de Mondini: desarrollo coclear incompleto con menor número de giros, se puede asociar con una anomalía del conducto semicircular)
Síndrome de Goldenhar: solo el conducto semicircular superoposterior, conducto linfático expandido
Síndrome acueductal vestibular: dilatación del sacoendolinfático
Displasia de Michel: falla completa del desarrollo del oído interno, infrecuente.
Hallazgos en RM: (normalmente no es necesaria)
Se deben definir el conducto auditivo interno y sus estructuras (nervio vstibulococlear), se debe evaluar los conductos semicirculares superior, posterior y lateral, la cóclea (2,5 vueltas), posición y forma normales de los huesecillos, conducto auditivoexterno.
Se puede evidenciar estructuras del oído interno llenas de líquido y de configuración anormal como cóclea quística, conductos semicirculares ausentes entre otros.

Estenosis Adquirida del Conducto Auditivo Externo (CAE)
La atresia adquirida del conducto auditivo externo es una alteración poco frecuente, que se distingue por ausencia de permeabilidad, por la secuela de un proceso intra oextraluminal de origen variable, que resulta en un fondo de saco ciego del conducto auditivo externo. Es importante diferenciar entre atresia y estenosis: la primera se refiere a la ausencia completa de la luz, mientras que la segunda es un estrechamiento del conducto auditivo externo que no lo obstruye por completo. Las causas de estenosis son variables, pero las de origen posinflamatorio, porprocesos de otitis externa recurrente, son las más frecuentes, seguidas de las de origen posquirúrgico y postraumático.
Clasificación
La atresia puede ser de tipo sólida o membranosa. La atresia sólida se encuentra en la porción medial del conducto auditivo externo, el cual está obliterado por tejido óseo y fibroso. Puede encontrarse, principalmente, en tres sitios diferentes:
1. Muy cercano ala membrana timpánica
2. A la mitad del conducto auditivo externo óseo
3. En la unión del conducto auditivo externo óseo y cartilaginoso.

En la otoscopia suele parecerse a la atresia congénita tipo II, porque el canal se encuentra obliterado en el fondo de saco.
La atresia membranosa es la más rara, es una alteración ocasionada por una membrana relativamente delgada de tejido fibroso...