L'hemofilia

L’hemofília
És una malaltia hereditària causada per una alteració que evita o retarda la coagulació de la sang.
És produeix per mitjà de dos processos:Plaquetes, que adhereixen a les parets dels conductes sanguinis quan entren en contacte amb substàncies que solen estar fora de les conductes i d’aquesta manera formen el tapplaquetari.
Hi ha determinats factors de coagulació del plasma sanguini (fins a 12) que s’activen quan detecten les mateixes substàncies que provoquen el tap plaquetari. Aquestsfactors col·laboren en la formació d’una xarxa de petits filaments de fibrina, transformant una proteïna present al plasma, fibrinogen. A aquesta xarxa s’adhereixen les cèl·lulessanguínies i formen un coàgul, element decisiu per aturar hemorràgies importants.
És manifesta per mitjà d’hemorràgies, externes o internes, que poden ser provocades oespontànies.
És una malaltia incurable, però es mante sota control. Cal subministrar el factor de coagulació per injecció a les persones que no el poden fabricar, ques’anomena aportació.
Tractaments:
A demanda: administrar el factor de coagulació un cop detectats els primers símptomes.
De profilaxi: administrar regular el factor decoagulació per tal de prevenir hemorràgies.
Tipus d’hemofilia:
A: absència o disminució del factor VIII (globulina antihemofílica)
B: absència o disminució del factor IX (factorde Christmas o de Leyden)
Els factors de coagulació consisteixen en concentrats de factor de coagulació que s’obtenen a partir del plasma humà o de cèl·lules d’altresmamífers transformades genèticament, a les quals s’afegeix el gen humà responsable de la fabricació del factor de coagulació. És l’anomenat tecnologia recombinant.