L'hemofilia

QUÈ ÉS?
L'hemofília és una malaltia que impedeix que la sang coaguli adequadament, la qual cosa determina que les persones que la pateixen sagren més del normal.Es una enfermetat genètica es a dirque s'hereta o que ocorre durant el desenvolupament intrauterí .

ORIGEN
Els estudis més antics daten des del segle II d. de C., quan rabinos jueus es van adonar que alguns nens homes, quan se'lspracticava la circumcisió, sagnaven molt.
Al segle XII, un altre rabino anomenat Maimónides va descobrir que, si els nens tenien hemofília, eren les mares les que la transmetien.
En 1800, un metgeamericà anomenat John C. Otto va fer el seu primer estudi sobre famílies hemofílicas, i l'any 1803 va descobrir la genètica de l'hemofília "A". Va trobar que mares sense problema de sagnat podientransmetre hemofília als seus fills, i les seves filles podien transmetre als seus néts i besnéts.
En 1928, el Dr. Hopff descriu la malaltia per primera vegada amb la paraula hemofília.
El cas més famósde l'hemofília va ser el de l'últim zarevich de Rússia: Alexis Nikoláyevich Románov, passat per la seva mare transmisora, Alejandra Fiódorovna Románova, néta de la reina Victoria d'Anglaterra,transmisora també d'aquesta malaltia. També, destaquen els casos d'hemofília en la reialesa espanyola en els fills d'Alfonso XIII i la reina Victoria Eugenia, néta també de la reina Victoria d'Anglaterra, ique van afectar profundament a la monarquia espanyola.

SÍMPTOMES
La característica principal de l'Hemofília A i B és la hemartrosis i el sagnat perllongat espontani. Les hemorràgies més greus sónles que es produeixen en articulacions, cervell, ull, llengua, gola, ronyons, hemorràgies digestives, genitals, nasals, etc.
La manifestació clínica més freqüent en els pacients amb hemofília és lahemartrosis, sagnat intraarticular que afecta especialment a les articulacions d'un sol eix com el genoll, el colze o el turmell.

CAUSAS
Les persones que tenen hemofília hereditària neixen amb el...