L Naranj Mecanica

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

HEMATOPOYESIS

Síndromes

Mieloproliferativos Crónicos

 Conjunto de entidades hematológicas con características

clínicas y evolutivas muy afines y de etiopatogenia probablemente común.

 Caracterizados

por la expansión clonal de una cel. hematopoyetica pluripotente, que da como resultado una hipercelularidad medular con predominio deuna línea especifica y se hallan sujetos a una expansión clonal.

 Todas las líneas celulares pueden alterarse en el proceso

proliferativo o bien puede predominar una de ellas.

Síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC)
 Policitemia vera  Trombocitemia esencial

 Mielofibrosis idiopática
 Leucemia mieloide crónica

 Leucemia neutrofílica crónica
 Leucemia eosinofílicacrónica  Enfermedad mieloproliferativa inclasificable

SMPC
 Características CLINICAS

 Procesos de evolución crónica  Hipercelularidad medular

 Esplenomegalia
 Tendencia a desarrollar Fibrosis  Recuentos hemáticos aumentados  Alteraciones cromosómicas  Complicaciones trombóticas

 Hemorragias

POLICITEMIA VERA

POLICITEMIA
 Transformación clonal neoplásica

VERA

Proliferación anormal de una célula madre pluripotente que da lugar a una

hematopoyesis clonal de hematíes, granulocitos y plaquetas (panmielosis), predominando la hiperplasia eritroide.

 Sensibles a la Eritropoyetina
 Incremento en la concentración

de los GR en SP. ( Vol. Sang.)

POLICITEMIA VERA manifestaciones clínicas
Sintomas
 Astenia (debilidad)

Signos
 Esplenomegalia Cefaleas
 Molestias epigástricas

 Perdida de peso
 Cianosis

 Gota
 Prurito

 Hipertensión arterial
 Úlceras cutáneas

 Mareos
 Alteraciones visuales

 Sudoración
 Complicaciones tromboticas

POLICITEMIA VERA
 Factores de riesgo vascular •  Hematocrito : riesgo trombótico  la viscosidad

sanguínea.
• La estasis que provoca la eritrocitosis activa la celendotelial, liberacion de FvW-act. Plaq- ↑ Txatrombos plaquetarios.

Policitemia Vera
 Datos de Laboratorio

Biometría hemática
Hto , Hb, GR se encuentran elevados.

leucocitosis (basofilia) Plaquetas Frotis: basófilos, bandas, Neutrófilos microcitosis, hipocromia, (flebotomias)
Pruebas bioquímicas FAL aumentada DHL (recambio celular) Acido úrico aumentado

Neut, bandas

MonosLinfos

Eos

Basof

POLICITEMIA VERA
 Policitemia absoluta.- Aumento absoluto de la masa

total de los glóbulos rojos
 Policitemia

relativa (poliglobulia espúrea).- Masa eritrocitaria aumentada por la reducción del volumen plasmático. Vera inaparente.- El aumento del volumen plasmático puede enmascarar el de la citemia.

 Policitemia

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

TROMBOCITOSISESENCIAL
 Trombocitemia esencial.- Incremento persistente de la cifra

de plaquetas, con hiperplasia megacariocitica de la M.O
 Defecto de células progenitoras que afecta a las tres líneas

celulares, principalmente a los megacariocitos.

TROMBOCITEMIA ESENCIAL
 ETIOPATOGENIA

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Incidencia entre 40 y 70 años de edad Hiperproducción descontrolada de las plaquetasComplicaciones tromboticas y/o hemorrágicas Es el mas frecuente de los SMPC Transtorno en las plaquetas

TROMBOSITOSIS ESENCIAL
 Manifestaciones clínicas:

Hemorragias Episodios tromboticos Eritromialgia.- dolor y ardor en las extremidades. Abortos Esplenomegalia *Equimosis Microoclusiones de la circulación cerebral: cefaleas, mareos, visión borrosa

 Datos de laboratorio •TROMBOCITEMIA ESENCIAL

BH Plaquetas elevadas Hb y Hematocrito y leucocitos N Frotis de SP: agregados plaquetarios, macroplaquetas y plaquetas gigantes, hipogranularidad Parámetros bioquímicos LDH y Vit. B12 aumentada Hiperuricemia VSG, proteína C reactiva y fibrinógeno

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Diagnóstico
1997 (PVSG)

2001 (OMS)

MIELOFRIBOSIS

Mielofibrosis (Metaplasia mieloide agnogénica)
...