P Nfigo Vulgar

Pénfigo Vulgar
Definición: El pénfigo es una enfermedad ampollar crónica autoinmune que afecta las membranas mucosas y la piel.
Etiología: la etiología exacta permanece desconocida.
Clasificación:Se clasifica en cuatro formas: Vulgar, vegetante, foliáceo, y erilemaloso. El pénfigo inducido por fármacos y el pénfigo paraneoplasico son también dos variedades del grupo den pénfigos. El pénfigo vulgar es el mas común de las formas de pénfigo, representando el 95% de los casos en niños y adultos.
Incidencia en niños: muy raro (menos del 0,5% de los casos) la edad significativa de desarrollo esusualmente la quinta década.
Localización: paladar blanco, uvula, mucosa bucal, encía, piso de boca, labios. La piel se ve comúnmente afectada y de manera muy rara las conjuntivas las mucosas genital y nasal.
Características clínicas: en niños las lesiones bucales preceden al desarrollo de la enfermedad en la piel por semanas o meses el 90% de los casos. Bulas que se rompen rápidamente, dejandoerosiones dolorosas, persistentes sin tendencia a la cicatrización. Las lesiones pueden ser locales durante años y gradualmente comienzan a generalizarse sin son dejadas sin tratamiento. El desprendimiento del epitelio sano por frotación es un signo clínico común del pénfigo (signo de Nikolsky). Dolor, malestar durante la masticación, disfagia, salivación aumentada, y halitosis son característicascomunes. Las lesiones se pueden desarrollar en otras superficies mucosas. Las ampollas de piel y las erosiones son comunes durante el curso de la enfermedad. El diagnóstico clínico debe confirmarse por exámenes de laboratorio.
Exámenes de laboratorio: histopatológicamente las lesiones muestran una formación de ampollas intraepitelial, acantolisis y proyecciones pilosas de corium.Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 deposito en las áreas de la substancia intercelular del epitelio. Inmunofluorescencia indirecta. Circulación intercelular de anticuerpos IgG pueden ser demostrados cerca del 80% de los pacientes con la enfermedad activa. Citologías por raspado muestran células de Tzanck.
Diagnósticos diferenciales: penfigoide cicatrizal, penfigoide juvenil piloso, enfermedad IgA lineal de lainfancia, dermatitis herpetiforme de la infancia, epidermólisis ampollar, gingivoestomatitis herpética primaria, eritema multiforme, ulceras aftosas.
Tratamiento: esteroides sistémicos, fármacos inmunosupresoras (terapia coadyuvante) como azathioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, esteroides de uso tópico.
Eritema Multiforme
Definición: el eritema multiforme es una enfermedad aguda, autolimitada, amenudo inflamatoria recurrente caracterizada por manifestaciones de piel y menos frecuentemente por manifestaciones en las mucosas.
Etiología: Se han implicado muchos factores en la etiología del eritema multiforme, incluyendo herpes virus, infección por Mycoplasma pneumoniae, fármacos y otros. Sin embargo en mas del 50% de los casos no se ha conseguido en agente etiológico. Actualmente se haconsiderado que la enfermedad tiene una patogénesis inmunológica.
Incidencias en niños: Común, mas a menudo en adolescentes, la enfermedad es rara por debajo de los tres años de edad. Localización; la mucosa bucal se encuentra afectada 20-30% de los casos (labios, paladar blando, lengua, mucosa bucal, encía), usualmente se encuentra asociada con manifestaciones de piel. Pocas veces lasmanifestaciones bucales son manifestaciones únicas de la enfermedad. La piel es afectada muy generalmente en forma de patrón simétrico (palmas y plantas, cara dorsal de manos y pies, aspecto extensor de antebrazos y piernas, cuello, tronco).
Características clínicas: a menudo la enfermedad comienza con modestos signos prodrómicos, como malestar, fiebre de bajo grado, artralgias y sensación de ardor o prurito...