S NDROME DE PAPILLON LEF VRE 2

UNIVERSIDAD NACIONAL
AUTONOMA DE MÉXICO
FACULTAD DE
ODONTOLOGÍA

SÍNDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE

INTEGRANTES
• Suárez Cardeña Lilibeth
• Núñez Rodríguez Mariánn Fernanda

UNIVERSIDAD NACIONAL
AUTONOMADE MÉXICO

Síndrome de Papillon-Lefèvre

• Es un trastorno
infrecuente.

FACULTAD DE
ODONTOLOGÍA

autosómico

recesivo

• Sin predilección por sexo
• De 1-4 casos en un millón
• Producido pormutaciones en el gen de
catepsina C, que se localiza en el cromosoma
11

Síndrome de Papillon-Lefèvre
Signos y síntomas
• Hiperqueratosis palmoplantar
• Periodontitis juvenil
• Periodontitis agresiva
•Furunculosis
• Pioderma
• Problemas en el orden de la erupción dentaria
• Inflamación y supuración e n tejidos blandos
• Hemorragia gingival
• Formación de bolsas periodontales
• Movilidad dentaria
•Exfoliación dentaria
Menos frecuentes:
• Calcificaciones intracraneales
• Retraso mental
• Abscesos hepáticos
• Neumonía

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Síndrome dePapillon-Lefèvre

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Síndrome de Papillon-Lefèvre
• El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) es una
displasia ectodérmica rara caracterizadapor
una queratodermia palmoplantar asociada a
una periodontitis de inicio temprano.

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Síndrome dePapillon-Lefèvre

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Tratamiento
• Desbridación en sitios afectados
• El tratamiento se basa en retinoides oralesque atenúan la
queratodermia palmoplantar y retrasan la destrucción ósea
alveolar. También se recomiendan los antibióticos, junto con la
higiene oral y el uso de enjuagues bucales, para ralentizar laprogresión de la periodontitis. En última instancia, pueden
extraerse los dientes que quedan y reemplazarlos por implantes
dentales. La antibioterapia también se usa en el tratamiento de
infecciones...