T (8; 22) / Bcr-Fgfr1 Desorden Mieloproliferativo Presentándose Como B-Leucemia Linfoblásticas Aguda: Reporte De Un Caso Tratado Con Sorafenib Y Revisión De La Literatura
I. INTRODUCCIÓN
El síndrome mieloproliferativo 8p11 (EMS) es un neoplasma hematológico raro y agresivo causado por reordenamientos involucrando elreceptor de crecimiento fibroblstico1 (FGFR1) gen en el cromosoma 8p11, uno de los 11 genes paternos identificados. El resultado es una variante de genes de fusióncodificando de forma aberrante tirosinas quinasas y activando múltiples vías de traducción de señales.
La participación de la t(8; 22)/BCR-FGFR1 es muy rara, con solo 8casos reportados hasta la fecha. Usualmente se presentan como leucemia mielogena crónica (CML) como la enfermedad de rápida evolución en leucemia mieloide aguda(LMA), pero un caso reportado presentado como B-leucemia linfoblásticas aguda (B-ALL). En este informe reportamos el segundo caso de t(8;22) presentándose como B-ALL,y el primero en ser tratado con terapia dirigida contra la tirosina quinasa después de la quimioterapia.
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