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euroblastoma

Julia Balaguera, Victoria Castelb

a Unidad de Oncología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España. balaguer_jul@gva.es
b Unidad de Oncología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España. castel_vic@gva.es
Artículo
Puntos clave

El neuroblastoma es el tumor extracraneal sólido más frecuente en la infancia.
Presenta un amplio espectro decomportamiento, desde regresión espontánea y diferenciación a tumor benigno hasta tumores metastásicos muy agresivos.
La estratificación de los pacientes por grupos de riesgo permite adecuar el tratamiento a partir de factores pronósticos como la edad, el estadio, la amplificación N-myc, la deleción 1p, la ploidía y la histología.
La estrategia de tratamiento actual va desde la vigilancia de lostumores localizados perinatales hasta la quimioterapia, seguida de cirugía, megaterapia con rescate de progenitores hematopoyéticos y radioterapia local en los casos de riesgo alto.
El uso de estudios de enfermedad mínima residual para valorar respuesta al tratamiento detectan clones "silentes", que pueden ser la causa de recaídas a medio plazo.
Se están utilizando tratamientos biológicos, como elácido retinoico y la inmunoterapia específica, con anticuerpos monoclonales.
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Introducción
El neuroblastoma es el tumor extracraneal sólido más frecuente en la infancia, presenta un amplio espectro de comportamiento, ya que puede madurar e involucionar en los casos perinatales, pero hay otros casos metastásicos con mala evolución, a pesar de tratamientos muy agresivos.
En losúltimos años se ha desarrollado una investigación importante que ha hecho posible la estratificación de los pacientes en grupos de riesgo de recaída, que permiten adaptar la intensidad del tratamiento a ese riesgo.
Presentación clínica
El neuroblastoma puede originarse a lo largo de toda la cadena simpática, pero las localizaciones más frecuentes son el abdomen y el mediastino. Las metástasis másfrecuentes son: médula ósea, hueso, hígado y piel.
Es característico el descubrimiento casual de una masa abdominal o torácica asintomáticas en un examen habitual de salud en un lactante. En el niño mayor, es más frecuente el síndrome de "malestar maligno", caracterizado por palidez, anemia, dolor de extremidades y febrícula.
La sintomatología depende de la compresión e infiltración de órganosvecinos, de las metástasis y, en ocasiones, de síndromes paraneoplásicos. Incluso en los casos localizados, puede ser necesario un tratamiento temprano, debido a sintomatología compresiva local (como parálisis en caso de afectación raquimedular o insuficiencia respiratoria en caso de afectación hepática).
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma obteniendo tejido tumoral o mediante estudio de lamédula ósea si hay infiltración.
La ecografía es un método muy sensible para los tumores abdominales, además es inocua y fácil de realizar. La resonancia magnética valora mejor la invasión del canal medular y la gammagrafía ósea con metayodobencilguanidina es muy sensible y específica para detectar metástasis, se utiliza para la estadificación y también para valorar la respuesta tumoral.
Para laclasificación de la extensión del neuroblastoma al diagnóstico, se utiliza el International Neuroblastoma Staging System (INSS), y para valorar la respuesta se usa el International Neuroblastoma Response Criteria (INRC).
Para el seguimiento, se puede utilizar la determinación de catecolaminas en orina que tiene una sensibilidad y una especificidad que se aproxima al 90-95%, también lametayodobencilguanidina es muy importante.
Factores pronósticos
Como factores pronósticos se utilizan: edad, clasificación histopatológica o INPC (International Neuroblastoma Pathology Classification), factores de biología molecular, como la amplificación del gen N-myc, la deleción del 1p y la ploidía
Tratamiento
El tratamiento se adapta según el grupo de riesgo.
La cirugía inicial se utiliza para...