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CLASE # 2: PLACA NEUROMUSCULAR / MEDICINA INTERNA II –CICLO II 2015

PLACA NEUROMUSCULAR
INTRODUCCION
En la conducción nerviosa, en la terminal tenemos las v esículas que contienen
los neurotransmisores, donde el principal es la ACETI LCOLI NA y se libera en el
espacio sináptico; La acetilcolina se une a los receptores ubicados en la
membrana post sináptica y esta unión produce una modificaciónde la
membrana e inicia el potencial de acción, eso es lo normal, pero en la
miastenia grav e se altera la conducción a niv el de la unión neuromuscular por
div ersos fenómenos como:
1. Disminución de los receptores
2. Alteración de la membrana post sináptica donde las hendiduras y
pliegues están reducidos en profundidad y eso reduce los receptores y
hay disminución de la cantidad de liberación deacetilcolina.

DEFNICION
La MG es un trastorno neuromuscular, con alteración del SN periférico, el cual
actúa a niv el de raíz nerviosa, nervio, unión, musculo; por lo tanto es de origen
periférico, inv olucra estructuras neuromusculares que prov ocan debilidad y
fatiga de los músculos esqueléticos.
ETIOLOGÍA


Hay en receptores específicos para la acetilcolina y hay anticuerpos
que bloquean alos receptores de la membrana post sináptica,
entonces reducen el número de receptores de la membrana en la
unión neuromuscular.



El origen es autoinmune, es decir
anticuerpos a estímulos externos.

que se están produciendo auto

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FISIOPATOLOGÍA
•

Descenso en el número de receptores para acetil colina en la
membrana musculapos sináptica

•

Pliegues pos sinápticos aplanados

•

La cantidad de acetilcolina liberada en cada impulso disminuye con la
activ idad repetida

Entonces, adelantando, como podemos tratar esta patología? Se aumenta la
acetil colina inhibiendo su degradación por medio de un medicamento.
ETIOPATOGENIA (Supuesta pregunta de examen)


Son anticuerpos específicos anti AChr.



Son anticuerpos I gGdependientes de linfocitos t



Los auto anticuerpos disminuyen el número de receptores por tres
mecanismos:
1) Degradación acelerada de los achr por endocitosis
2) Bloqueo del sitio activ o del achr
3) Lesión de la membrana muscular pos sináptica junto al
complemento



Todo es mediante un sistema autoinmune alterado.



Existen estructuras que nos permiten formar Ac desde pequeños como
eltimo, entonces que le pasa cuando crecemos, este inv oluciona se
atrofia; lo encontramos a niv el del tórax; pero si hay alteración de la
inv olución queda formando Ac contra fibras parecidas a la muscular Y
ocurre que se v uelv e hiperplasico en el 65% de miastenicos y se
considera que un 10% tienen timomas (tumor del timo)los cuales se
considera que son benignos, pero se opera al paciente para evitar la
formación de anticuerpos. Existen células similares a miocitos dentro del
timo con receptores de acetilcolina en su superficie que pueden actuar
como productoras de autoantígeno para generar producción de
autoanticuerpos, los liberaba a la sangre y así produce la fisiopatología.

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EPIDEMIOLOGIA DE LA MG
•

Prev alencia1-7 por 10 000 personas

•

Mujeres > hombre 3:2

•

Edad: cualquier peor hay edades más propensas:
Mujeres 3-4 décadas
Hombres 6-7 décadas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Dependen de la altercación de la conducción entre nerv io y músculo
•

Debilidad y fatigabilidad muscular: Aumenta con activ idad repetitiv a
(hablar, masticar, parpadeo, caminar) porque cada v ez se v a
terminando la Acth en lamembrana post sináptica y mejora con
reposo, es el consulta por del paciente. El patrón es de predominio
proximal y no puede elev ar los brazos o hay afección de la cintura
pélv ica cuando camina; amanece bien y a lo largo del día v a
fatigándose.

•

Ev olución variable: Pasa bien muchos años y luego dan recurrencias por
infecciones, ya sea respiratorias o iv us por ejemplo, eso hace que
incremente la...