algoritmos reumto

GUIAS DE
ABORDAJE DIAGNOSTICO Y TERAPEUTICO
( Algoritmos de 12 padecimientos )

SERVICIO DE REUMATOLOGIA

DRA. MARIA Del ROCÍO MALDONADO VELAZQUEZ
Enero de 2012

INDICE:

1. ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
2. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
3. DERMATOMIOSITIS JUVENIL
4. ESCLERODERMIA
5. PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
6. VASCULITIS
7. UVEITIS/PARSPLANITIS
8. SINDROME DE ANTICUERPOSANTIFOSFOLÍPIDOS
9. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
10. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
11. POLIARTERITIS NODOSA
12. ENFERMEDAD DE BEHCET

ESCLERODERMIA
DEFINICION
El término esclerodermia significa “piel dura”. En la infancia la enfermedad se presenta
localizada a la piel y también puede afectar tejido celular subcutáneo, músculo y hueso. La piel
muestra reacción inflamatoria seguida por depósitos defibrina para terminar en atrofia. En
casos de esclerodermia sistémica la afección de órganos internos es temprana.
CLASIFICACION
ENFERMEDAD LOCALIZADA

-

Morfea
Morfea generalizada
Esclerodermia lineal
Fascitis eosinofílica
Golpe de sable

ENFERMEDAD SISTEMICA

-

Difusa
Limitada
Síndrome de sobreposición: Esclerodermatomiositis y otras enfermedades de tejido
conectivo.
Enfermedadmixta del tejido conectivo.
Enfermedad de injerto contra huésped
Pseudo esclerodermias
Inducida por químicos

ETIOPATOGENIA
Se ha sugerido cierta relación con inmovilización, traumatismo local y procesos infecciosos,
aunque la teoría más aceptada es autoinmunidad (alteraciones de inmunorregulación con
expresión de autoanticuerpos, aumento de citocinas e híper producción de colágena,acompañado de incremento de factor X de crecimiento.
CUADRO CLINICO
ESCLERODERMIA LOCALIZADA

En la mayor parte de los casos hay vasoespasmo, daño vascular estructural y afección de
órganos internos. Existe afección de piel y músculo condiciona atrofia ósea y puede
acompañarse con defectos de crecimiento.
1) MORFEA
a) CIRCUNSCRITA:

Lesiones bien demarcadas, violáceas, eritematosas ehiperpigmentadas, se acompaña de prurito y atrofia.
b) DISEMINADA: Abarca una mayor área de superficie corporal, pudiendo condicionar
discapacidad, ulceraciones y deformación.
c) PROFUNDA: Existe inflamación y fibrosis de la dermis profunda y tejido celular
subcutáneo puede acompañarse de artralgias, síndrome de compresión del tunel
carpal, mialgicos, contractura y rara vez fibrosis pulmonar yesofágica.

2) LINEAL:

Predomina en los niños. La placas tienen duración transversal en tronco y longitudinal
en extremidades, puede observarse atrofia del tejido muscular, perióstio óseo y sinovial.
Puede haber extensos defectos de crecimiento de un hemicuerpo o extremidad.
3) GOLPE DE SABLE

Las lesiones aparecen en la cara después de una fase inflamatoria aguda, sin lesiones
hemifaciales,e incluso con pérdida de cabello en raras ocasiones se presentan
anormalidades vasculares, cerebrales y oculares graves.

ESCLERODERMIA SISTEMICA

Existe inflamación y depósito de material fibrinoide en la piel y afección de órganos internos. La
mayoría de los pacientes presentan fenómeno de Raynaud.
Engrosamiento cutáneo proximal (tronco) y distal (nariz, boca, parte distal deextremidades) y
casi siempre es generalizada. Cursan con fenómeno de Raynaud, ulceraciones de pulpejos,
telangiectasias, calcificaciones cutáneas, cambios de pigmentación en piel, alteraciones
gastrointestinales como alteración en motilidad esofágica, disfagia, dilatación duodenal,
alteraciones pulmonares, contracturas articulares, debilidad o dolor, alteraciones
electrocardiográficas,ecocardiográficas, cardiomegalia, e insuficiencia cardiaca.
LABORATORIO Y GABINETE
Anemia que refleja deficiencia de folatos o Vitamina B12 leucocitosis y eosinofilia.
Anticuerpos: Ant-Sel 70, anticentrómero, DNA, activación plaquetaria en vivo.
TRATAMIENTO
Una gran variedad de agentes farmacológicos han sido recomendadas para el tratamiento de
esclerodermia, sin embargo los resultados son ineficientes....