Andrenoleucodistrofia

Páginas: 19 (4658 palabras) Publicado: 24 de julio de 2012
Introducción
Hay muchas enfermedades que afectan nuestra salud y quien sin darnos cuenta las tenemos así como lo que le pasa a Lorenzo el cual el era un niño un normal con todos hasta que empezaron a presentarse síntomas muy extraños el cual preocupo a sus padres y llegaron a la conclusión de lo que le pasaba no era normal y decidieron llevarlo al doctor del cual recibieron una muy mala noticiaya que Lorenzo tenia una rara enfermedad genética que fue pasada de su madre. A continuación se muestran varias palabras e información sobre como proviene esta enfermedad y que se necesita para curarla.

Adrenoleucodistrofia
La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad hereditaria incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura enniños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a unainsuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
Tipos
Existen diferentes tipos de adrenoleucodistrofia, en función de la edadde comienzo:
* Adrenoleucodistrofia neonatal. Forma heredada como un rasgo genético autosómico recesivo, que comienza típicamente durante los primeros meses de la vida o período neonatal. Los lactantes comienzan con deterioro neurológico y presentan o desarrollan signos de disfunción de la corteza suprarrenal. Casi todos los pacientes sufren retraso mental y fallecen antes de los 5 años deedad.
* Adrenoleucodistrofia infantil. Se hereda como un rasgo genético ligado al cromosoma X, también conocida como Enfermedad de Schilder, comienza en la infancia o en la adolescencia y en ésta el cuadro degenerativo neurológico evoluciona hasta una demencia grave, con deterioro de la visión, la audición, el habla y la marcha, falleciendo precozmente.
Tratamiento
Un tratamiento con diferentesaceites ("aceite de Lorenzo") ha tenido mucho éxito aunque no ha sido aprobada por la FDA. Se trata de una mezcla de ácidos grasos que reduce los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga, los cuales son la causa principal de la ALD, por medio de la competitividad, inhibiendo la enzima que forman los ácidos grasos de cadena muy larga.
El New England Journal of Medicine reportó que en unaspruebas con varios individuos que sufrían de adrenomieloneuropatía no encontraron evidencias satisfactorias. Sin embargo, en el trabajo de Moser y cols. (entre ellos el propio Odone)1 se recoge que de 89 niños diagnosticados de ALD-X que eran asintomáticos y que empezaron a tomar el aceite de Lorenzo en ese instante, tan sólo en un 24% de los casos terminaron desarrollando anomalías recogidas enresonancia magnética y en un 11% anomalías de neuroimagen y neurológicas, con control del deterioro en el resto de los niños (76 y 89%, respectivamente). Tan alto porcentaje de control de los signos clínicos de la enfermedad, ineludiblemente llevan a la conclusión de la efectividad del aceite de Lorenzo; efectividad que nunca se consigue al 100% con ninguna clase de fármaco, medicamento o tratamiento.Grasas saturadas
Los ácidos grasos saturados se encuentran en todas las grasas y aceites y aunque se encuentran principalmente en la grasa animal existen también productos vegetales saturados como la crema de cacao y el aceite de palma, cacahuete y coco. Los ácidos grasos saturados a destacar son: ácido esteárico, que se encuentra en las carnes rojas, mantequilla, y crema de cacao; ácido...
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