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Actas Dermosifiliogr. 2013;104(8):654---666

REVISIÓN

Actualización en la clasificación y el tratamiento
de la esclerodermia localizada
I. Bielsa Marsol
Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol,Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, Espa˜
na
Recibido el 26 de septiembre de 2011; aceptado el 7 de octubre de 2012
Disponible en Internet el 4 de diciembre de 2012

PALABRAS CLAVE
Morfea en coup de
sabre;
Hemiatrofia facial
progresiva;
Fascitis eosinofílica;
Morfea profunda;
Atrofodermia de
Pasini y Pierini;
Liquen escleroso
y atrófico

Resumen La morfea o esclerodermia localizada es una enfermedadinflamatoria distintiva
que conduce a la esclerosis de la piel y los tejidos subyacentes. Incluye una serie de entidades que pueden distinguirse basándose en las manifestaciones clínicas y la estructura de la
piel y los tejidos subyacentes involucrados en el proceso fibroso. Sin embargo, la clasificación
de estos procesos resulta difícil desde el momento en que los límites entre ellos no siempre
sonclaros y es frecuente el solapamiento. En esencia, se distingue entre la morfea en placas,
la esclerodermia lineal, la morfea generalizada y la panesclerótica. Si bien no tiene, salvo
excepciones, una repercusión sistémica grave, sí que puede ser causa de una gran morbilidad. Si
las lesiones asientan en el polo cefálico, pueden acompa˜
narse de complicaciones neurológicas y
oculares. No existe untratamiento realmente eficaz y universal por lo que es importante realizar
una evaluación correcta de la extensión y la gravedad de la enfermedad antes de tomar una
decisión terapéutica.
© 2011 Elsevier España, S.L. y AEDV. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS

Update on the Classification and Treatment of Localized Scleroderma

Morphea en coup de
sabre;
Progressive facial
hemiatrophy;Eosinophilic fasciitis;
Deep morphea;
Atrophoderma of
Pasini and Pierini;
Lichen sclerosus et
atrophicus

Abstract Morphea or localized scleroderma is a distinctive inflammatory disease that leads to
sclerosis of the skin and subcutaneous tissues. It comprises a number of subtypes differentiated
according to their clinical presentation and the structure of the skin and underlying tissues
involved in thefibrotic process. However, classification is difficult because the boundaries between the different types of morphea are blurred and different entities frequently overlap. The
main subtypes are plaque morphea, linear scleroderma, generalized morphea, and pansclerotic
morphea. With certain exceptions, the disorder does not have serious systemic repercussions,
but it can cause considerable morbidity. Inthe case of lesions affecting the head, neurological
and ocular complications may occur. There is no really effective and universal treatment so
it is important to make a correct assessment of the extent and severity of the disease before
deciding on a treatment approach.
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Correo electrónico: ibielsa.germanstrias@gencat.cat
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http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2012.10.003

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Actualización en la clasificación y el tratamiento de la esclerodermia localizada

Introducción
El término«morfea» es sinónimo de «esclerodermia
localizada» y ambos hacen referencia a una enfermedad
inflamatoria distintiva que afecta de forma primaria a la
piel y los tejidos subyacentes y que conduce finalmente a la
esclerosis. Se diferencia de la esclerodermia sistémica por
la ausencia de esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, anomalías en los capilares del lecho ungueal y afectación de los
órganos...