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Tumor de Wilms
Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del riñón y el segundo tipo más frecuente de cáncer abdominal en niños, después del neuroblastoma de glándula suprarrenal. Se presenta típicamente en la infancia (1 de cada 200.000 a 250.000 niños) y es muy infrecuente en mayores de 8 años así como en recién nacidos. Toma el nombre de MaxWilms (1867-1918), cirujano alemán que lo identificó por primera vez.
Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en eltracto urinario, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo). Este tumor responde muy bien al tratamiento médico, citándose unas tasas de supervivencia del 90% al cabo de 5 años.Fisiopatología
La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón.
Un tumor de Wilms puede desgarrarse, poniendo alpaciente en un importante riesgo de hemorragia y diseminación por el peritoneo del tumor. De ocurrir un desgarro o rotura del tumor se debe expeditar la intervención quirúrgica por un cirujano con experiencia en la remoción de tumores de tal fragilidad.

Patogenia
Patológicamente, un nefroblastoma consta de tres elementos:
blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento yregeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.
mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.
epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor.
El tumor deWilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.
El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciaciónrabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.
Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas:
Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrollados
Anaplásicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)
El tumor de Wilms ocurre con una frecuenciaelevada en pacientes con aniridia, criptorquidia, hipospadias y otros trastornos congénitos genitourinarios. El riesgo de desarrollar este tumor es también aumentado en niños con el síndrome de Beckwith Wiedemann, el síndrome de Denys-Drash, el síndrome de Bloom y el síndrome WAGR.

Cuadro clínico
En un 95% de los casos el tumor se presenta como una masa palpable. La mayoría de los pacientescon un tumor de Wilms tienen poca afectación general. Algunos de los síntomas son inespecíficos:2
Dolor abdominal
Masa abdominal
Hematuria (presencia de sangre en la orina)—en menos del 10% de los casos
Fiebre
Anorexia (pérdida del apetito)
Náuseas y/o vómitos
Astenia
Presión arterial elevada
Estreñimiento

Diagnóstico
Cuando el examen físico de un niño revela la presencia de una masaabdominal, se indica un ultrasonido a ser completado en las siguientes 24 horas por un radiólogo con experienciapediátrica. Si el ultrasonido no esclarece el origen de la lesión, se sugiere correlacionar con una tomografía. De confirmarse un tumor de origen renal, se debe de inmediato referir a unoncólogo pediatra con experiencia quirúrgica.

Tratamiento
Primero es obligatorio conocer la...