brsffff

SINDROME DEL MAULLIDO DEL GATO
Definición.
Es un grupo de síntomas que resultan de la supresión de una parte del cromosoma número 5.
Descrito por Lejeune en 1.963. Entre 1 en 20.000 y 1 en50.000 bebés se ven afectados por este síndrome que puede ser responsable de hasta el 1% de casos de retardo mental severo.
Es una cromosomopatía estructural, caracterizada por una fractura(delección) del cromosoma. En la mayoría de los casos, se produce en ellos mismos, aunque en un grupo pequeño la heredan de los padres. El proceso se da siempre en la concepción. Presenta retraso de crecimientointrauterino con peso bajo al nacimiento y llanto característico que recuerda al maullido de gato, por larigomalacia con hipoplasia de la epiglotis y relajación de los pliegues ariepiglóticos. La vozcaracterística del período neonatal desaparece en los pacientes de más edad. Predomina en las niñas, y al nacimiento suele llamar la atención el tamaño del cráneo, que contrasta con la cara redonda yllena. Los niños con el síndrome del maullido de gato presentan comúnmente un llanto característico similar al maullido de este animal y también un grupo extenso de anomalías de las cuales el retrasomental es la más importante.
Los niños se desarrollan lentamente y permanecen muy retrasados en cuanto a su estática y psicomotricidad. Al aumentar la edad se acentúa el retraso de las capacidadesintelectuales. El pronóstico está en relación a las malformaciones y asocian retraso psicomotor.
En los afectados señales como la curiosidad frente a lo nuevo, deseos de comunicar lo aprendido, elinterés por las reglas de convivencia, interrelación de su experiencias personales, son actitudes muy valoradas para su pronóstico, al margen de sus posibilidades reales.
Dentro de las clasificacionesdiagnósticas, se encuentra catalogada con el código CIE-9-MC: 758.3 y la podemos encontrar en la literatura con las siguientes denominaciones: -
-Sindrome de Lejeuiie.
- Enfermedad del Cri du...