causas del hermafrodismo

CAUSAS DEL HERMAFRODITISMO

Los individuos que presentan este trastorno intersexual y extremadamente raro suelen tener núcleos positivos para cromatina y el 70% de ellos posee una dotación cromosómica 46 XX; aproximadamente el 20% tiene mosaicismo1 46, XX / 46, XY y un 10% tienen una dotación cromosómica 46, XY. Las causas del hermafroditismo verdadero no se comprenden bien todavía. La mayoríade los hermafroditas verdaderos se cría como mujeres y poseen tejido tanto ovárico como testicular. Estos tejidos suelen carecer de funcionalidad. El fenotipo puede ser femenino o masculino, pero los genitales externos son ambiguos.

Seudohermafroditismo femenino

Las personas afectadas por este trastorno poseen núcleos positivos para cromatina y una dotación cromosómica 46 XX. Esta anomalíase debe a la exposición del feto femenino a cantidades excesivas de andrógenos y sus efectos son, la virilizacion de los genitales externos. La causa mas frecuente también puede ser HSC (Hiperplasia Suprarrenal Congénita)2.

Seudohermafroditismo masculino.

Los individuos que presentan este trastorno sexual tienen núcleos negativos para cromatina y una constitución sexual cromosómica 46 XY.Presentan testículos en lugar de ovarios, debido a la producción inadecuada de testosterona.

1 El término mosaicismo se utiliza para describir la presencia de más de un tipo de célula en un individuo.

2 Una persona con Hiperplasia suprarrenal congénita, HSC no produce suficiente cortisol. El cortisol es una hormona que le ayuda a su cuerpo en momentos de estrés físico. Si tiene HSC su glándulasuprarreal trata de producir cortisol pero no puede hacer en cantidad suficiente.

Cuando el gen SRY no está presente, la gónada se convierte en un ovario, esto favorece el desarrollo de los órganos reproductores internos, con la formación del útero y las trompas de Falopio. Al mismo tiempo, se produce una regresión de lo que hubieran sido los órganos reproductores masculinos.
Las células delos testículos se organizan para empezar a producir dos hormonas:
·              La Testosterona, que es la hormona masculinizante y dará origen al desarrollo de los Conductos de Wolf que en los varones se transforman en los epidídimos , los vasos deferentes y las vesículas seminales (forman parte del aparato reproductor masculino)
·              La Hormona inhibidora de los conductos de Müller.Bajo la influencia de dicha hormona estos conductos desaparecerán.
La ausencia de hormonas masculinas es lo que hace que la diferenciación interna y externa de los genitales sea femenina.
Desarrollo embrionario de los genitales externos:
Bajo la influencia de la testosterona producida por el testículo, se comienzan a desarrollar los genitales externos durante la décima semana del embarazo. Enel tercer trimestre, crece el pene y descienden los testículos.
Cuando no hay testosterona los tejidos rudimentarios se convierten en el clítoris (en el sexo masculino corresponde al pene) y en los labios (que en el niño corresponden a la bolsa escrotal).
La etapa de diferenciación del aparato urogenital (urinario y genital) masculino se lleva a cabo en las semanas 9-a- 16, la del urogenitalfemenino en las semanas 11 a la 15.
Manifestaciones clínicas generales de la ambigüedad genital al momento del nacimiento:
Los genitales ambiguos ocurren cuando hay insuficiente masculinización de un varón o por virilización. Entre los rasgos característicos de los genitales ambiguos que se observan en bebes genéticamente femeninos (2 cromosomas X) están:
·              Clítoris agrandado conapariencia de un pene pequeño.
·              La abertura uretral (por donde sale la orina) puede estar localizada a lo largo, por encima o por debajo de la superficie del clítoris.
·              Los labios pueden encontrarse fusionados a manera de escroto
·              Se puede pensar que la niña es del sexo masculino con testículos no descendidos.
En un niño genéticamente masculino (1...