CNTO 530



La CNTO 530 es una glicoproteína de 57 kD homodímera y recientemente se ha descrito un agonista del receptor de la eritropoyetina de acción prolongada (EPO-R). Tanto CNTO 530, como EPO, se unea EPO-R y estimula la eritropoyesis. Sin embargo no hay ninguna homología de aminoácidos entre CNTO 530 y EPO. Las mutaciones en la β-globulina pueden dar como resultado una anemia falciforme o enuna β-talasemia, dependiendo de la mutación y el grado de subproduccion de la cadena de β-globina. Algunas veces el grado de desequilibrio en la producción de la cadena de globina es mínimo ypermanecen los síntomas libres (talasemia menor). En otros casos, hay una mayor desequilibrio que resulta en anemia dependiente de transfusión (talasemia intermedia y talasemia mayor). En esta últimamencionada el aumento de la destrucción de los glóbulos rojos y las transfusiones repetidas conduce a la hemocromatosis. En síntesis SCA es el resultado de una mutación de punto único
en el gen de laβ-globina. Como resultado se da una producción de hemoglobina falciforme (HbS). En la enfermedad de células falciformes, los individuos homocigotos con el gen β-globina mutado no producen HbA y casiexclusivamente HbS. Sin embargo, retienen parte de la producción de
hemoglobina fetal (HbF). La solubilidad de la desoxigenada
forma de HbS es menos de HbA. Este menor resultado de solubilidad
en laprecipitación de la HbS en los glóbulos rojos, causando deformidad de
las células (células falciformes) y que conduce a la destrucción de glóbulos rojos,
formación de micro-trombos y dolor severa. Si esteproblema se complica se conoce como crisis de células falciformes y puede llevar a
infartos en numerosos tejidos, especialmente el bazo, el hígado
y el cerebro. Se cree que ay un efecto beneficiosoen la regulación de la gamma-globina ya que esta conduce a un aumento en la producción de la hemoglobina fetal (HbF). En esta investigación el propósito era tratar de determinar si CNTO 530 tiene...